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Miocardiopatía amiloidea

información clave

fuente: Corazón

año: 2020

autores: Arnt V.Kristen

resumen / resumen:

La amiloidosis cardíaca es un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por la deposición extracelular de fibrillas amiloides en muchos órganos diferentes que finalmente resultan en insuficiencia orgánica. La afectación cardíaca es común para la amiloidosis de cadenas ligeras de inmunoglobulina (AL) o la amiloidosis por transtiretina (ATTR); la última es causada por una variante del gen de transtiretina o una proteína de tipo salvaje. La evaluación diagnóstica precisa que incluye pruebas de laboratorio, electrocardiografía, ecocardiografía, resonancia magnética cardíaca, biopsia y / o gammagrafía ósea es obligatoria para definir el tipo de amiloide y finalmente para iniciar el tratamiento. 
 
El tratamiento de la amiloidosis cardíaca incluye la terapia sintomática de la insuficiencia cardíaca y la enfermedad subyacente. El tratamiento causal de la amiloidosis AL se realiza de acuerdo con los regímenes utilizados para el mieloma múltiple. Durante muchos años, el trasplante ortotópico de hígado fue el único tratamiento disponible para la amiloidosis ATTR hereditaria, pero se han logrado avances importantes después de la aprobación de una nueva clase de medicamentos, a saber, los silenciadores de ARN. Sin embargo, actualmente no se dispone de ningún tratamiento para eliminar el amiloide depositado en el tejido. Por lo tanto, el diagnóstico temprano sigue siendo fundamental para lograr la mejor eficacia de las terapias disponibles.
 
organización: Medical Center 2 Mathildenhöhe, Alemania; Hospital Universitario de Heidelberg, Alemania

DOI: 10.1007/s00059-020-04904-4

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