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Amiloidosis del tracto gastrointestinal y el hígado: contexto clínico, diagnóstico y manejo

información clave

fuente: Revista Europea de Gastroenterología y Hepatología

año: 2016

autores: Syed U, Ching Companion RA, Alkhawam H, Walfish A

resumen / resumen:

La amiloidosis es un grupo de trastornos que pueden manifestarse en prácticamente cualquier sistema de órganos del cuerpo y se cree que es secundaria al plegamiento incorrecto de proteínas extracelulares con posterior depósito en los tejidos. La proteína precursora que se produce en exceso define el tipo de amiloide específico. Esto requiere confirmación histopatológica utilizando colorante rojo Congo con su demostración característica de birrefringencia verde bajo luz de polarización cruzada.

Las manifestaciones gastrointestinales (GI) son comunes y el grado de afectación de los órganos determina los síntomas que experimentará un paciente. El intestino delgado generalmente tiene la mayor deposición de amiloide dentro del tracto gastrointestinal. Los pacientes generalmente tienen hallazgos inespecíficos como dolor abdominal, náuseas, diarrea y disfagia que a menudo pueden retrasar el diagnóstico adecuado. La afectación hepática se observa en la mayoría de los pacientes, aunque los síntomas generalmente no se aprecian a menos que haya un depósito de amiloide hepático significativo. La afectación pancreática generalmente se debe al depósito de amiloide local que puede conducir a la diabetes mellitus tipo 2. 

Además, los pacientes pueden someterse a evaluación endoscópica o radiológica; sin embargo, estos hallazgos generalmente son inespecíficos. El tratamiento de la amiloidosis gastrointestinal tiene como objetivo principal tratar el tipo de amiloide subyacente con medidas de apoyo para aliviar los síntomas gastrointestinales específicos. Se encuentra que el trasplante de hígado tiene resultados positivos, especialmente en pacientes con variantes específicas de amiloidosis hereditaria.

organización: Elmhurst Hospital Center, Estados Unidos

DOI: 10.1097 / MEG.0000000000000695

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