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Approach to the Diagnosis of Amyloidosis

información clave

fuente: Indian Jornal of Hematology and Blood Transfusion

año: 2020

autores: Richa Juneja, H. P. Pati

resumen / resumen:

La amiloidosis es un grupo heterogéneo de trastornos caracterizados por el depósito extracelular de material proteico insoluble mal plegado con una estructura de lámina plisada beta cruzada que conduce a una disfunción orgánica. Esta enfermedad es rara y de hecho heterogénea, ya que puede ser hereditaria (amiloidosis familiar), secundaria a un espectro de condiciones inflamatorias (amiloidosis AA) o miembro de la familia de neoplasias de células plasmáticas (amiloidosis AL). La amiloidosis AL es el tipo más común de amiloide; sin embargo, rara vez se acompaña de mieloma múltiple u otro trastorno linfoproliferativo. Esta disparidad en su origen y presentación debe abordarse mediante una batería exhaustiva de herramientas de investigación para llegar al diagnóstico correcto con la tipificación correcta. Esto es de suma importancia para orientar a los médicos tratantes en la elección de las opciones terapéuticas adecuadas. Esta revisión trata sobre el enfoque diagnóstico de la amiloidosis y sus diversos subtipos.

organización: AIIMS, India

DOI: 10.1007/s12288-019-01208-4

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