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ATTR Amyloidosis: Current and Emerging Management Strategies

información clave

fuente: JACC: Cardio Oncology

año: 2021

autores: Jan M Griffin, Julie L Rosenthal, Justin L Grodin, Mathew S Maurer, Martha Grogan, Richard K Cheng.

resumen / resumen:

La amiloidosis cardíaca por transtiretina (ATTR-CA) se diagnostica cada vez más debido a la aparición de imágenes no invasivas y una mejor conciencia. La penetración clínica de los alelos patógenos no es completa y, por lo tanto, existe una gran cohorte de portadores asintomáticos de variantes de transtiretina. Las estrategias de detección, el seguimiento y el tratamiento de la ATTR-CA subclínica requieren más estudio. Quizás el triunfo traslacional más importante ha sido el desarrollo de terapias efectivas que han surgido de una comprensión biológica de la fisiopatología de ATTR-CA. Estos incluyen estrategias recientemente probadas de estabilización de la proteína transtiretina y silenciamiento de la producción de transtiretina. Los datos sobre el bloqueo neurohormonal en ATTR-CA son limitados, con el enfoque principal de la terapia médica en el manejo juicioso de líquidos. La fibrilación auricular es común y requiere anticoagulación debido a la propensión a la formación de trombos. Aunque la enfermedad de conducción y las arritmias ventriculares ocurren con frecuencia, se sabe poco sobre el manejo óptimo. Finalmente, la estenosis aórtica y la ATTR-CA coexisten con frecuencia, y el reemplazo valvular transcatéter es el enfoque de tratamiento preferido.

 

organización: Columbia University, USA; University of Texas, USA; Mayo Clinic, USA; University of Washington, USA

DOI: 10.1016/j.jaccao.2021.06.006

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