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Amiloide de médula ósea: un análisis exhaustivo de 1,469 muestras, incluido el tipo de amiloide, las características clínicas y la distribución morfológica

información clave

fuente: Amiloide: el diario de los trastornos del plegamiento de proteínas

año: 2022

autores: April Chiu, Surendra Dasari, Paul J. Kurtin, Jason D. Theis, Julie A. Vrana, Angela Dispenzieri, Karen L. Rech, Linda N. Dao, Matthew T. Howard, Martha Grogan, Ellen D. McPhail

resumen / resumen:

Antecedentes: La biopsia de médula ósea es común en pacientes con sospecha de amiloidosis AL sistémica. Sin embargo, se sabe poco sobre la incidencia, morfología y fenotipo clínico de los tipos de amiloide no AL en la médula ósea.
 
Métodos: Identificamos retrospectivamente N = 1469 biopsias de amiloide de médula ósea tipificadas mediante un método basado en proteómica entre 2008 y 2020. Se evaluaron la frecuencia de los tipos de amiloide (N = 1469), la distribución de los depósitos de amiloide (N = 139) y los fenotipos clínicos (N = 355), con especial énfasis en la afectación cardíaca.
 
Resultados: Los tipos de amiloide fueron: AL (N = 1172; 79.8 %), ATTR (N = 240; 16.3 %), AH (N = 38; 2.6 %), AA (N = 17; 1.2 %) y Aβ2M (N = 2; 0.1%). Aunque había rasgos morfológicos característicos, que incluían tejido blando perióstico y/o compromiso vascular en ATTR, compromiso vascular intersticial en AA y compromiso anatómico variable del compartimento en AL, ninguno era patognomónico. La mayoría de los pacientes con un pico M y afectación cardíaca tenían amiloide AL en su MO, pero en más del 10 % el tipo de amiloide era ATTR. En comparación con los pacientes con AL, los pacientes con ATTR tenían amiloidosis cardíaca en un estadio más alto y una supervivencia general más baja, que se debió principalmente al estadio cardíaco avanzado.
 
conclusiones: El amiloide ATTR es común en la médula ósea y su distribución morfológica se superpone con AL. La tipificación de amiloide es fundamental, ya que más del 10 % de los pacientes con amiloide de médula ósea, amiloidosis cardíaca y pico M tienen amiloidosis ATTR.
 
organización: Clínica Mayo, EE. UU.

DOI: 10.1080/13506129.2022.2031963

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