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Amiloidosis cardíaca: de la sospecha clínica al diagnóstico morfológico

información clave

fuente: Patología

año: 2018

autores: Flodrova P, Flodr P, Pika T, Vymetal J, Pigeon D, Dzubak P, Hajduch M, Scudla V

resumen / resumen:

La amiloidosis es un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por la acumulación extracelular de amiloide en varios tejidos y órganos del cuerpo, lo que lleva a la alteración y destrucción de los tejidos. La afectación cardíaca es el factor pronóstico más importante en pacientes con amiloidosis sistémica y el diagnóstico y la tipificación de amiloide deben realizarse correctamente. El cuadro clínico muestra insuficiencia cardíaca congestiva con síntomas predominantes de insuficiencia cardíaca derecha en la enfermedad completamente desarrollada, varios tipos de arritmias y hallazgos característicos de electrocardiografía y ecocardiografía. Los estudios de proteínas monoclonales en sangre y orina y los biomarcadores cardíacos pertenecen al espectro de los exámenes de laboratorio estándar.

La miocardiopatía cardíaca está relacionada con el amiloide basado en cadenas ligeras de inmunoglobulina, amiloide A en suero, transtiretina, factor natriurético auricular o apolipoproteína A1. En el algoritmo de diagnóstico de rutina, las muestras de biopsia se examinan usando tinción histológica especial, inmunohistoquímica e inmunofluorescencia; El análisis proteómico solo se realiza en centros especializados.

organización: Palacky University Olomouc, República Checa; Hospital Universitario Olomouc, República Checa

DOI: 10.1016 / j.pathol.2017.10.012

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