fuente: Springer naturaleza limitada

año: 2021

autores: Rama Al Hamed, Abdul Hamid Bazarbachi, Ali Bazarbachi, Florent Mallard, Jean-Luc Harousseau y Mohamad Mohty

La amiloidosis de cadenas ligeras de amiloide (AL) es una de las amiloidosis más comunes y más graves que generalmente involucra la proliferación lenta de un clon de células plasmáticas (PC) que residen en la médula ósea y la secreción de cadenas ligeras libres de inmunoglobulina (FLC) inestables que se infiltran en los tejidos periféricos y provocan daños perjudiciales en los órganos diana. La presentación de la enfermedad es bastante vaga y el sello distintivo del tratamiento es el diagnóstico temprano antes de que se produzca daño irreversible en el órgano diana. Una vez diagnosticado, la decisión de tratamiento se basa en el trasplante, por lo que ~20% de los pacientes son elegibles para trasplante autólogo de células madre (ASCT) con o sin inducción basada en bortezomib. En el contexto de la no elegibilidad de ASCT, bortezomib juega un papel central en el tratamiento inicial con la reciente incorporación de daratumumab al estándar de atención emerpersonas actual. En general, el manejo de la amiloidosis AL tiene como objetivo lograr respuestas profundas y duraderas con un seguimiento muy estrecho para la detección temprana de la enfermedad recidivante/refractaria. Este artículo proporciona una revisión exhaustiva del manejo de pacientes con amiloidosis AL, incluidos los objetivos de la terapia, las pautas de tratamiento actuales en el contexto de la elegibilidad y la no elegibilidad para el ASCT, las recomendaciones de monitoreo de la respuesta al tratamiento, el manejo de la toxicidad y el tratamiento de la enfermedad recidivante/refractaria.

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