fuente: Acta Pharmacologica Sinica

año: 2018

autores: Luciani M, Troncone L, Monte FD

La amiloidosis cardíaca (CA) comprende un grupo heterogéneo de afecciones médicas que afectan el miocardio. Se presenta con infiltración proteica con grados variables de severidad, prevalencia y evolución. A pesar de esta heterogeneidad, el plegamiento de proteínas erróneo es el proceso fisiopatológico común, que produce la formación de una proteína (monómero) mal plegada que evoluciona progresivamente y finalmente forma fibras amiloides. Además, al sembrar los órganos de origen, los intermedios llamados oligómeros hacen metástasis y reinician el proceso. Tal comportamiento de eco-eco hace que los órganos secundarios afectados sean tan importantes como los primarios. Desafortunadamente, la AC puede ser clínicamente desafiante y solo sugestiva en una etapa tardía de su historia natural, dejando un breve intervalo de tiempo terapéutico disponible.

A la luz de la naturaleza evolutiva de la amiloidosis, aquí, proponemos una nueva clasificación de los biomarcadores utilizados actualmente en función de las etapas temporales con diferente especificidad y aplicabilidad en los subtipos de AC. Los marcadores tempranos (cadenas ligeras libres, amiloide A sérico, β2-microglobulina, osteopontina y osteoprotegerina) pueden emplearse para la detección de enfermedades. Los marcadores intermedios [supresión soluble de tumorigenicidad 2 (sST-2), proadrenomedulina regional media (MR-proADM), factor von Willebrand (vWF), factor de crecimiento de hepatocitos (HGF), metaloproteinasas de matriz (MMP) y metaloproteinasas inhibidoras de tejidos (TIMPs)] pueden proporcionar información sobre los mecanismos biológicos del daño miocárdico.

Al igual que en la insuficiencia cardíaca, los biomarcadores en etapa tardía (troponinas y péptidos natriuréticos) pueden ayudar a los médicos con el pronóstico y la evaluación de la respuesta terapéutica en CA. Tales hallazgos han generado una base notable para nuestro conocimiento actual sobre CA. Sin embargo, imaginamos una clase futura de biomarcadores dirigidos a eventos aguas arriba capaces de detectar defectos de plegamiento, lo que finalmente expandirá la ventana terapéutica.

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