fuente: Revista Española de Cardiología

año: 2017

autores: González-López E, López-Sainz Á, García-Pavía P

La amiloidosis cardíaca es un trastorno infiltrativo causado por el depósito de proteínas extracelulares. La transtiretina es una proteína proamiloidótica que produce una de las formas más frecuentes de amiloidosis cardíaca, ya sea a través de mutaciones o una forma de tipo salvaje (anteriormente conocida como amiloidosis senil). Hasta hace muy poco, el diagnóstico de amiloidosis por transtiretina (ATTR) era muy poco frecuente y la confirmación histológica era obligatoria, por lo que el diagnóstico de ATTR era un verdadero desafío en la práctica clínica diaria. Además, las opciones terapéuticas específicas para alterar el curso clínico de la enfermedad eran muy limitadas. Sin embargo, los avances en las imágenes de diagnóstico cardíaco y las estrategias de diagnóstico han mejorado el reconocimiento de ATTR.

Además, varios compuestos capaces de modificar la historia natural de la enfermedad se encuentran en las fases finales de la investigación, con resultados prometedores. Dado que las terapias efectivas están en el horizonte, los cardiólogos deben estar bien versados ​​en esta enfermedad y estar familiarizados con su diagnóstico y tratamiento. Esta revisión describe el amplio espectro clínico de ATTR en detalle, así como los avances recientes en el diagnóstico y tratamiento de esta afección.

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