fuente: Journal of the American College of Cardiology

año: 2023

autores: Michelle M. Kittleson, Frederick L. Ruberg, Amrut V. Ambardekar, Thomas H. Brannagan, Richard K. Cheng, John O. Clarke, Laura M. Dember, Janell Grazzini Frantz, Ray E. Hershberger, Mathew S. Maurer, José Nativi-Nicolau, Vaishali Sanchorawala, Farooq H. Sheikh

El Colegio Americano de Cardiología (ACC) tiene una larga historia de desarrollo de documentos (p. ej., vías de decisión, declaraciones de políticas de salud, criterios de uso apropiado) para proporcionar a los miembros orientación sobre temas clínicos y no clínicos relevantes para la atención cardiovascular. En la mayoría de las circunstancias, estos documentos se crearon para complementar las guías de práctica clínica y para informar a los médicos sobre áreas donde la evidencia puede ser nueva y en evolución o donde los datos suficientes pueden ser más limitados. A pesar de esto, siguen existiendo numerosas brechas en la atención, lo que destaca la necesidad de procesos más ágiles y eficientes para implementar las mejores prácticas en el servicio para mejorar la atención al paciente.

Las amiloidosis sistémicas son un amplio espectro de enfermedades que resultan del mal plegamiento de proteínas que se agregan en fibrillas de amiloide de hoja β. Se han identificado más de 35 proteínas precursoras amiloidogénicas que dan lugar a enfermedades caracterizadas por el depósito extracelular de fibrillas de amiloide insolubles en varios tejidos y órganos. En la amiloidosis cardíaca, las fibrillas de amiloide se acumulan en el espacio intersticial entre los miocitos cardíacos, lo que precipita la lesión celular y altera la distensibilidad. La amiloidosis cardíaca avanzada se caracteriza fisiológicamente como una miocardiopatía restrictiva (MC).

La nomenclatura de la amiloidosis sistémica incluye una "A" para amiloide seguida de una abreviatura de la proteína que se pliega incorrectamente. La gran mayoría de los casos encontrados de CM amiloide serán causados ​​por el mal plegamiento de 1 de 2 proteínas: 1) cadena ligera de inmunoglobulina monoclonal producida en trastornos de las células plasmáticas de la médula ósea; y 2) transtiretina (abreviada TTR), también conocida como prealbúmina, una proteína transportadora de tiroxina y retinol (vitamina A) producida por el hígado (el órgano principal responsable de generar la TTR circulante), el plexo coroideo y el epitelio pigmentado de la retina.

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