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Polineuropatía Amiloidea Familiar

información clave

fuente: University College London

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resumen / resumen:

La amiloidosis es una enfermedad rara causada por depósitos anormales y acumulación de proteínas en los tejidos del cuerpo. Los depósitos de amiloide se componen principalmente de fibras proteicas conocidas como fibrillas amiloides. 

Estas fibrillas amiloides se forman cuando el agregado de proteína corporal normalmente soluble y luego permanecen en los tejidos en lugar de desaparecer de manera segura. Se sabe que alrededor de 30 proteínas diferentes forman depósitos amiloides en humanos. Estas proteínas formadoras de amiloide ("amiloidogénico") se conocen como "proteínas precursoras".

Los depósitos de amiloide causan enfermedades al acumularse gradualmente dentro de los órganos y, por lo tanto, alterar la estructura y dañar la función de los tejidos afectados.

 

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