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Perforación gastrointestinal en la amiloidosis de la cadena ligera en la era de la terapia con nuevos apersonass: una serie de casos y una revisión de la literatura
fuente: Amiloide: La Revista Internacional de Investigación Experimental y Clínica
año: 2018
autores: [ PubMed ] Shaulov A, Avivi I, Cohen Y, Duek A, Debt M, Gatt ME
resumen / resumen:La perforación gastrointestinal (GI) es notablemente rara en pacientes con amiloidosis de cadena ligera (AL) y aún no se ha informado en pacientes con amiloidosis AL tratados con nuevos apersonass. Solo se han notificado 24 casos de perforación GI en el contexto de amiloidosis AL, de los cuales 15 tenían información disponible en inglés. Los 15 no recibieron terapia de apersonas nuevo y seis murieron temprano después de experimentar perforación GI. Este estudio informa las características y el resultado de los pacientes con AL que desarrollaron perforación GI en la era del tratamiento con nuevos apersonass.
Siete pacientes fueron revisados. En dos pacientes, la perforación gastrointestinal fue el síntoma de presentación de la amiloidosis AL, mientras que cinco pacientes desarrollaron perforaciones gastrointestinales después del inicio de un tratamiento anti-AL (tres después del tratamiento con bortezomib, 1 después del tratamiento con lenalidomida y 1 después del tratamiento con talidomida). Todos los pacientes fueron sometidos a cirugía y sobrevivieron a la perforación. El tratamiento se renovó después de la cirugía en seis de siete pacientes, sin complicaciones gastrointestinales adicionales.
En conclusión, la perforación gastrointestinal en la amiloidosis AL es rara y se informa principalmente después del inicio del tratamiento. La cirugía urpersonas parece salvar la vida y la renovación de la nueva terapia anti-AL parece ser segura, sin riesgo significativo de volver a perforar o toxicidad gastrointestinal. El pronóstico en estos pacientes está relacionado con la gravedad de la enfermedad y la respuesta al tratamiento en lugar del desarrollo de perforación GI.
organización: Centro Médico de la Universidad Hadassah-Hebrea, Israel; Centro Médico Tel Aviv Sourasky, Israel; Centro médico Sheba-Tel HaShomer, IsraelDOI: 10.1080/13506129.2017.1416350
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