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Una guía para la amiloidosis por transtiretina

información clave

fuente: Fundación Amiloidosis

año: 2016

autores: Teresa Coelho, Bo-Goran Ericzon, Rodney Falk, Donna Grogan, Shu-ichi Ikeda, Matthew Maurer, Violaine Plante-Bordeneuve, Ole Suhr, Peter Wheat

resumen / resumen:

La amiloidosis es un trastorno sistémico caracterizado por el depósito extracelular de un material derivado de proteínas, conocido como amiloide, en múltiples órganos. La amiloidosis ocurre cuando los polipéptidos nativos o mutantes se pliegan mal y se agregan como fibrillas. Los depósitos de amiloide causan daño local a las células alrededor de las cuales se depositan, lo que conduce a una variedad de síntomas clínicos. Hay al menos 23 proteínas diferentes asociadas con las amiloidosis.
 
El tipo de amiloidosis más conocido se asocia con un trastorno hematológico, en el que las fibrillas amiloides se derivan de las cadenas ligeras de inmunoglobulina monoclonal (amiloidosis AL). Esto está asociado con un trastorno clonal de células plasmáticas, estrechamente relacionado y coexistente con mieloma múltiple.
 
Las afecciones inflamatorias crónicas, como la artritis reumatoide o las infecciones crónicas, como la bronquiectasia, se asocian a niveles crónicamente elevados de la proteína inflamatoria, amiloide sérico A, que puede plegarse de forma incorrecta y causar amiloidosis AA.
 
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