fuente: Circulación

año: 2016

autores: Connors LH, Sam F, Skinner M, Salinaro F, Sun F, Ruberg FL, Berk JL, Seldin DC.

Antecedentes:

La insuficiencia cardíaca causada por la amiloidosis transtiretina de tipo salvaje (ATTRwt) es una causa subestimada de morbilidad y mortalidad en la población que envejece. Los objetivos de este estudio fueron examinar las características de la enfermedad y caracterizar los resultados en una gran cohorte ATTRwt.

Métodos y resultados:

Durante 20 años, 121 pacientes con ATTRwt se inscribieron en un estudio prospectivo y observacional. La mediana de edad al momento de la inscripción fue de 75.6 años (rango, 62.6-87.8 años); El 97% de los pacientes eran blancos. La mediana de supervivencia, medida a partir del diagnóstico de biopsia, fue de 46.69 meses (intervalo de confianza del 95%, 41.95-56.77); El 78% de las muertes fueron atribuibles a causas cardíacas. Según el análisis de Kaplan-Meier, la supervivencia a 5 años fue del 35.7% (intervalo de confianza del 95%, 25-46). La capacidad funcional deteriorada (Vo2max promedio, 13.5 mL • kg (-1) • min (-1)) y la fibrilación auricular (67%) fueron características clínicas comunes. Los predictores multivariados de supervivencia reducida fueron péptido natriurético cerebral en suero elevado (482 ± 337 pg / ml) y ácido úrico (8.2 ± 2.6 mg / dL), fracción de eyección ventricular izquierda disminuida (mediana del 50%; rango, 10% -70%), y aumento del grosor relativo de la pared (0.75 ± 0.19).

conclusiones:

En esta serie de pacientes con ATTRwt probado por biopsia, la capacidad funcional deficiente y las arritmias auriculares fueron características clínicas comunes. La elevación del péptido natriurético cerebral y el ácido úrico, la disminución de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo y el aumento del grosor relativo de la pared se asociaron con una supervivencia limitada de solo el 35.7% a los 5 años para el grupo en su conjunto. Estos datos establecen la historia natural de ATTRwt, proporcionan una base estadística para el diseño de futuros ensayos clínicos de intervención y destacan la necesidad de pruebas de diagnóstico más sensibles y tratamientos específicos para esta enfermedad.

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