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Imágenes de amiloidosis cardíaca: página del paciente

información clave

fuente: Revista de Cardiología Nuclear

año: 2019

autores: Sharmila Dorbala, Rodney Falk

resumen / resumen:

La amiloidosis es una enfermedad que se desarrolla cuando las proteínas plegadas de manera anormal se juntan para formar fibrillas amiloides, que se depositan en varios órganos y causan daño a los órganos. La amiloidosis en el corazón puede identificarse mediante el uso de varias pruebas de imagen. Esta página del paciente proporciona una visión general de las imágenes en la amiloidosis cardíaca.

La amiloidosis cardíaca es causada por el depósito de fibrillas amiloides entre las células del músculo cardíaco. Los dos tipos más comunes de fibrillas de proteínas que se depositan en el corazón son las proteínas de cadena ligera (AL) y transtiretina (ATTR). Mientras que la amiloidosis de la cadena ligera es el resultado de un exceso de proteínas anormales de la cadena ligera producidas por las células plasmáticas cancerosas en la médula ósea, la amiloidosis por transtiretina puede resultar del plegamiento incorrecto de proteínas TTR sanas producidas por el hígado, como en la amiloidosis de tipo salvaje del envejecimiento. Alternativamente, una mutación genética del gen TTR puede dar como resultado una proteína TTR alterada que se agrega y causa amiloidosis ATTR hereditaria. Cualquiera sea la causa, una acumulación de fibrillas amiloides en el corazón puede evitar que el músculo cardíaco se relaje entre los latidos del corazón, causando una alta presión en las cavidades cardíacas y los vasos sanguíneos. Eventualmente, el corazón puede no ser capaz de exprimir la sangre adecuadamente para suministrar oxígeno al cuerpo.

organización: Hospital Brigham and Women's, Estados Unidos; Escuela de Medicina de Harvard, EE. UU.

DOI: 10.1007/s12350-018-01551-5

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