fuente: Acta hematológica

año: 2016

autores: Muchtar E, Buadi FC, Dispenzieri A, Gertz MA

La amiloidosis de cadena ligera amiloide (AL) de inmunoglobulina es la forma más común de amiloidosis sistémica, donde la proteína amiloidogénica responsable es la cadena ligera de inmunoglobulina producida por las células plasmáticas clonales de médula. La amiloidosis AL es una enfermedad poco frecuente, y dado que la presentación es variable y, a menudo, inespecífica, el diagnóstico a menudo se retrasa. Esto resulta en daño orgánico acumulativo y tiene un efecto pronóstico negativo. 

La amiloidosis AL también puede ser un desafío en el nivel de diagnóstico, especialmente cuando no se obtiene fácilmente la demostración de tejido rojo positivo del Congo. Dado que hasta la fecha se han identificado hasta 31 proteínas amiloidogénicas conocidas, se requiere la determinación del tipo de amiloide. Si bien hay varios métodos de tipificación disponibles, la espectrometría de masas se ha convertido en el estándar de oro para la tipificación amiloide. Al confirmar el diagnóstico de amiloidosis, es esencial buscar la afectación de los órganos, con un enfoque en la afectación del corazón, incluso en ausencia de síntomas sugestivos, ya que esto tiene implicaciones tanto para el pronóstico como para el tratamiento. 

En esta revisión se proporcionan detalles sobre las opciones de tratamiento inicial, incluido el trasplante de células madre. El manejo de la amiloidosis AL requiere un enfoque multidisciplinario con un cuidadoso monitoreo del paciente, ya que el deterioro de los órganos tiene un efecto importante sobre la morbilidad y la tolerabilidad del tratamiento hasta que se logra una respuesta al tratamiento y emerge la recuperación.

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