Google
Recursos confiables: Evidencia y Educación
Literatura Científica y Textos Educativos Para Pacientes
Amiloidosis de cadena ligera de inmunoglobulina: de lo básico a los nuevos desarrollos en diagnóstico, pronóstico y terapia
fuente: Acta hematológica
año: 2016
autores: Muchtar E, Buadi FC, Dispenzieri A, Gertz MA
resumen / resumen:La amiloidosis de cadena ligera amiloide (AL) de inmunoglobulina es la forma más común de amiloidosis sistémica, donde la proteína amiloidogénica responsable es la cadena ligera de inmunoglobulina producida por las células plasmáticas clonales de médula. La amiloidosis AL es una enfermedad poco frecuente, y dado que la presentación es variable y, a menudo, inespecífica, el diagnóstico a menudo se retrasa. Esto resulta en daño orgánico acumulativo y tiene un efecto pronóstico negativo.
La amiloidosis AL también puede ser un desafío en el nivel de diagnóstico, especialmente cuando no se obtiene fácilmente la demostración de tejido rojo positivo del Congo. Dado que hasta la fecha se han identificado hasta 31 proteínas amiloidogénicas conocidas, se requiere la determinación del tipo de amiloide. Si bien hay varios métodos de tipificación disponibles, la espectrometría de masas se ha convertido en el estándar de oro para la tipificación amiloide. Al confirmar el diagnóstico de amiloidosis, es esencial buscar la afectación de los órganos, con un enfoque en la afectación del corazón, incluso en ausencia de síntomas sugestivos, ya que esto tiene implicaciones tanto para el pronóstico como para el tratamiento.
En esta revisión se proporcionan detalles sobre las opciones de tratamiento inicial, incluido el trasplante de células madre. El manejo de la amiloidosis AL requiere un enfoque multidisciplinario con un cuidadoso monitoreo del paciente, ya que el deterioro de los órganos tiene un efecto importante sobre la morbilidad y la tolerabilidad del tratamiento hasta que se logra una respuesta al tratamiento y emerge la recuperación.
organización: Clínica Mayo, EE. UU.DOI: 10.1159/000443200
LEER MÁS texto completo
myBinderContenido Relacionado
-
Pautas de dieta para pacientes inmunodeprimidosLa seguridad alimentaria es importante durante y después ...
-
Patisiran para el tratamiento de la amiloidosis hereditaria mediada por transtiretinaAmilo hereditario mediado por transtiretina ...
-
La amiloidosis, un diagnóstico complicado, se puede rastrear hasta Vietnam y la exposición al apersonas naranjaMarzo es el Mes de Concientización sobre la Amiloidosis,...
-
ATTR hereditaria Val122Ile Amiloidosis cardíacaLa amiloidosis ATTR hereditaria es hereditaria ...
-
Veteranos y amiloidosis ALAL Amiloidosis y Apersonas Naranja Veterano ...
-
Dra. Caitlin CostelloCaitlin Costello es profesora asociada...
-
Eficacia de las quimioterapias y el trasplante de células madre para la amiloidosis sistémica AL: un metaanálisis de redAntecedentes / Objetivos: El actual Bayesiano n ...
Para mejorar su experiencia en este sitio, utilizamos cookies. Esto incluye cookies esenciales para el funcionamiento básico de nuestro sitio web, cookies con fines analíticos y cookies que nos permiten personalizar el contenido del sitio. Al hacer clic en 'Aceptar' o en cualquier contenido de este sitio, acepta que se puedan colocar cookies. Puede ajustar la configuración de cookies de su navegador para adaptarla a sus preferencias.
Más información
La configuración de cookies en este sitio web se establece en "permitir cookies" para darle la mejor experiencia de navegación posible. Si usted continúa utilizando este sitio web sin cambiar la configuración de cookies o hacer clic en "Aceptar" El consentimiento de abajo y usted tiene que esto.
