Colecistitis aguda incidental como puerta de entrada al diagnóstico de amiloidosis cardíaca AL

Información clave
Año
2025
resumen/abstracto

Resumen

La amiloidosis de cadenas ligeras amiloideas (AL) se caracteriza por el depósito de fibrillas amiloides en diversos órganos, aunque la afectación vesicular es poco frecuente. Presentamos el caso de una paciente de 62 años con diagnóstico inicial de insuficiencia cardíaca con fracción de eyección preservada (ICFEp), quien desarrolló incidentalmente colecistitis aguda durante su evaluación por ICFEp. Tras una colecistectomía, se identificaron depósitos de amiloide en la vesícula biliar resecada. Estudios posteriores confirmaron la amiloidosis cardíaca mediante imágenes, análisis de médula ósea y detección de proteína M, lo que condujo al diagnóstico de amiloidosis AL λ asociada a mieloma múltiple. La paciente respondió favorablemente a la quimioterapia. Este caso enfatiza la importancia de considerar la amiloidosis vesicular, lo que puede ayudar a evitar biopsias innecesarias y facilitar el diagnóstico y tratamiento oportunos de la amiloidosis.

Objetivo de aprendizaje

La amiloidosis vesicular es poco frecuente. Sin embargo, reconocer que la vesícula biliar puede ser un foco de depósito de amiloide es crucial en el tratamiento de la amiloidosis cardíaca. Este conocimiento puede ayudar a los médicos a evitar biopsias innecesarias al considerar la vesícula biliar como una posible fuente de tejido para diagnóstico.
 

Introducción

La amiloidosis de cadenas ligeras amiloideas (AL) es una afección caracterizada por el depósito de fibrillas amiloides derivadas de cadenas ligeras de inmunoglobulina en diversos órganos, lo que provoca deterioro funcional. La amiloidosis AL puede presentarse como una afección primaria o como una complicación secundaria del mieloma múltiple. Los órganos principales afectados son el corazón, los riñones, el hígado, el tracto gastrointestinal y el sistema nervioso. Sin embargo, la amiloidosis vesicular es extremadamente rara.
Escritores
Haruhiko Higashi MD, PhD a, Yukihiro Miyazaki MD, PhD b, Mitsuharu Ueda MD, PhD c, Shunsuke Tamaki MD, PhD a, Kazuhisa Nishimura MD, PhD a, Katsuji Inoue MD, PhD, FJCC a, Shuntaro Ikeda MD, PhD, FJCC a, Osamu Yamaguchi MD, PhD, FJCC