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Distrofia corneal en celosía

información clave

año: 2021

autores: Majid Moshirfar, William West, Yasmyne Roncando

resumen / resumen:

La distrofia corneal reticular (LCD) es un trastorno hereditario del ojo que se caracteriza por el depósito de amiloide que da como resultado una pérdida progresiva de la visión. Estos depósitos crean opacidades lineales “en forma de celosía” que surgen principalmente en la córnea central, mientras que la córnea periférica a menudo no se afecta. Están orientados radialmente y se acompañan de una opacificación superficial gradual de la córnea. A menudo hay erosiones epiteliales recurrentes que causan irritación ocular y pérdida adicional de la visión. Las erosiones pueden aparecer antes que cualquier depósito estromal perceptible. LCD pertenece a una familia más amplia de distrofias corneales y tiene varios subtipos, como se describe a continuación.

La LCD tipo I (LCD1), también conocida como distrofia corneal en celosía clásica o distrofia de Biber-Haab-Dimmer, es la forma principal de LCD. Es autosómico dominante y resulta de mutaciones en el gen inducido por el factor de crecimiento humano transformante beta (TGFBI). LCD tipo II ya no se incluye entre las distrofias corneales, ya que es un trastorno principalmente sistémico con características oftalmológicas.

 

 

organización: Universidad de Utah, Estados Unidos; Centro de Investigación Hoopes Vision, EE. UU.

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