fuente: Patología, Investigación y Práctica

año: 2019

autores: Andrew Lytle, Farbod Darvish, Ugur Ozerdem

La amiloidosis se caracteriza por el depósito extracelular de fibrillas de proteínas insolubles en una configuración de hoja plegada beta. La amiloidosis mamaria es una entidad rara que previamente se ha informado que se presenta con afectación localizada o como una manifestación tardía de amiloidosis sistémica. Sin embargo, las descripciones de las características clinicopatológicas de la amiloidosis mamaria localizada siguen siendo limitadas. Una búsqueda retrospectiva de amiloidosis mamaria diagnosticada en nuestra institución arrojó 10 casos de amiloidosis mamaria. Todos los pacientes eran mujeres, con una edad media de 69 años. La mediana de seguimiento para la supervivencia o progresión fue de 13 meses. Las indicaciones para biopsia mamaria o axilar incluyeron calcificaciones mamográficas, masa y adenopatías axilares. El amiloide mostró tinción positiva con rojo Congo en todos los casos, y la tipificación amiloide reveló lambda de cadena ligera en 3 casos, transtiretina amiloide en 2 casos, kappa de cadena ligera en 1 caso y amiloidosis derivada de insulina iatrogénica en 1 caso.

El amiloide se produjo dentro de los ganglios linfáticos axilares y junto con el tejido mamario benigno y neoplásico, incluida la hiperplasia ductal atípica, el carcinoma lobulillar in situ y el carcinoma ductal in situ. La mayoría de los casos se asociaron con condiciones clínicas predisponentes, incluyendo enfermedad autoinmune en 4 casos, linfomas de células B en 2 casos y diabetes mellitus tratada con insulina en 1 caso. A diferencia de las series de casos publicadas anteriormente, ningún paciente presentó evidencia clínica de amiloidosis sistémica. La amiloidosis de la mama debe considerarse en el diagnóstico diferencial de todas las calcificaciones y masas mamográficas de la mama o la axila. Cuando se reconoce correctamente en la biopsia, el diagnóstico de amiloidosis no solo puede evitar más intervenciones quirúrgicas innecesarias debido a la discordancia radiológica-patológica, sino que también puede iniciar la evaluación necesaria de la amiloidosis. Aunque es raro, el conocimiento de las características clinicopatológicas de esta entidad que se pasa por alto fácilmente es de gran importancia para todos los patólogos en ejercicio que revisan las biopsias de mama.

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