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El pulmón en amiloidosis

información clave

fuente: Revisión respiratoria europea

año: 2017

autores: Milani P, Basset M, Russo F, Folio A, Palladini G, Merlini G

resumen / resumen:

La amiloidosis es un trastorno causado por el plegamiento incorrecto de la proteína autóloga y su deposición extracelular como fibrillas, lo que resulta en una disfunción de órganos vitales y, finalmente, la muerte. La amiloidosis pulmonar puede estar localizada o ser parte de la amiloidosis sistémica.

La amiloidosis intersticial pulmonar es sintomática solo si los depósitos de amiloide afectan gravemente la estructura alveolar del intercambio de gases, lo que resulta en un deterioro respiratorio grave. La afectación parenquimatosa localizada puede estar presente como amiloidosis nodular o como depósitos amiloides asociados con linfomas localizados. Finalmente, la amiloidosis traqueobronquial, que generalmente no está asociada con una proliferación clonal evidente, puede provocar estenosis de las vías respiratorias.

Debido a que las opciones de tratamiento para la amiloidosis dependen del tipo de proteína fibrilar, el estudio de todos los casos nuevos debe incluir la determinación precisa de la proteína amiloide. La mayoría de los casos son asintomáticos y solo necesitan un seguimiento cuidadoso. La amiloidosis alveolar-septal difusa se trata de acuerdo con la amiloidosis sistémica subyacente. La amiloidosis pulmonar nodular suele estar localizada, la escisión conservadora suele ser curativa y el pronóstico a largo plazo es excelente. La amiloidosis traqueobronquial generalmente se trata con intervenciones broncoscópicas o radioterapia de haz externo.

organización: Universidad de Pavía, Italia; Fundación IRCCS Policlinico San Matteo, Italia

DOI: 10.1183 / 16000617.0046-2017

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