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Manejo de la amiloidosis sistémica AL: recomendaciones del grupo consultivo médico y científico de la Fundación del mieloma de Australia

información clave

fuente: Revista de medicina interna

año: 2015

autores: Weber N, Mollee P, Augustson B, Brown R, Catley L, Gibson J, Harrison S, Ho PJ, Horvath N, Jaksic W, Joshua D, Quach H, Roberts AW, Spencer A, Szer J, Talaulikar D, To B , Zannettino A, Príncipe HM

resumen / resumen:

La amiloidosis sistémica AL es una discrasia de células plasmáticas con un fenotipo clínico característico causado por la deposición multiorgánica de una proteína monoclonal amiloidogénica. Esta condición plantea un desafío de gestión único debido a la complejidad de la presentación clínica y la estrecha ventana terapéutica de las terapias disponibles. La mejor apreciación de la necesidad de estratificación del riesgo, el uso estandarizado de pruebas de laboratorio sensibles para monitorear la respuesta a la enfermedad, la atención de apoyo vigilante y la disponibilidad de apersonass más nuevos con perfiles de toxicidad más favorables han contribuido a la mejora de la mortalidad relacionada con el tratamiento y la supervivencia general observada durante el decada pasada. No obstante, con respecto al enfoque de manejo óptimo, existe una escasez de evidencia clínica de alto nivel debido a la rareza de la enfermedad, y la inscripción en ensayos clínicos sigue siendo el enfoque preferido cuando está disponible.

Esta revisión resumirá las Pautas de práctica clínica sobre el manejo de la amiloidosis sistémica de la cadena ligera (AL) preparadas recientemente por el Medical Scientific Advisory Group de la Fundación del mieloma de Australia. Se espera que estas pautas ayuden a los médicos a comprender mejor y optimizar el manejo de esta difícil enfermedad.

organización: Royal Brisbane and Women's Hospital, Australia; Hospital Sir Charles Gairdner, Australia; Hospital Royal Prince Alfred, Australia; Universidad de Queensland, Australia; Mater Medical Research Institute, Australia; Peter MacCallum Cancer Center, Australia; Patología de Australia Meridional, Australia; Hospital de San Vicente, Australia; Royal Melbourne Hospital, Australia; Universidad de Melbourne, Australia; Universidad Nacional de Australia, Australia

DOI: 10.1111 / imj.12566

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