fuente: Revista de cáncer de sangre

año: 2021

autores: A. Staron, L. Zheng, G. Doros, LH Connors, LM Mendelson, T. Joshi, V. Sanchorawala

Las últimas décadas han supuesto avances considerables en el diagnóstico y tratamiento de la amiloidosis sistémica de cadenas ligeras (AL). A medida que mejoran los resultados de la enfermedad, los factores no relacionados con la amiloidosis AL pueden afectar la mortalidad. En este estudio, evaluamos las tendencias de supervivencia y las causas principales de muerte entre 2337 personas con amiloidosis AL remitidas al Centro de Amiloidosis de la Universidad de Boston. Los resultados se analizaron según la fecha del diagnóstico: 1980-1989 (era 1), 1990-1999 (era 2), 2000-2009 (era 3) y 2010-2019 (era 4). La supervivencia general aumentó de manera constante con valores medios de 1.4, 2.6, 3.3 y 4.6 años para las eras 1-4, respectivamente (P <0.001). La mortalidad a los seis meses disminuyó con el tiempo del 23% al 13%. Persistieron amplias brechas en la supervivencia entre los subgrupos de pacientes; aquellos con edad al momento del diagnóstico ≥70 años tuvieron mejoras marginales con el tiempo. La mayoría de las muertes se atribuyeron a factores relacionados con la enfermedad, siendo la insuficiencia cardíaca (32%) y la muerte súbita inesperada (23%) las principales causas. La mortalidad no relacionada con la amiloidosis AL aumentó a lo largo de las eras (del 3% al 16% de las muertes) y con la supervivencia a más largo plazo (el 29% de las muertes ocurrieron> 10 años después del diagnóstico). Con los estándares cambiantes de atención, la supervivencia mejoró y la mortalidad temprana disminuyó durante los últimos 40 años. Estos hallazgos apoyan una perspectiva más optimista para los pacientes con amiloidosis AL.

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