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Identidad equivocada: uso de gammagrafía ósea para diagnosticar amiloidosis cardíaca en pacientes con una gammapatía monoclonal

información clave

fuente: JACC: CardioOncología

año: 2021

autores: Andrew T. Nguyen, Kevin M. Alexander

resumen / resumen:

La amiloidosis cardíaca (AC) se produce cuando las fibrillas de amiloide se infiltran en el intersticio del miocardio, lo que provoca rigidez del miocardio y una miocardiopatía restrictiva. Más del 95 % de las CA se deben a amiloidosis sistémica de cadenas ligeras (AL) o amiloidosis por transtiretina (ATTR). La amiloidosis AL surge de una discrasia de células plasmáticas clonales que produce inmunoglobulinas monoclonales amiloidogénicas.
 
Estas inmunoglobulinas luego se pliegan mal y se depositan en varios órganos, como el corazón, los riñones, el hígado, el tracto gastrointestinal y los nervios periféricos. La amiloidosis ATTR surge cuando la transtiretina, un transportador de hormona tiroidea y proteínas de retinol derivado del hígado, sufre disociación de tetrámero, se pliega mal y forma fibrillas de amiloide en varios órganos distantes.
 
organización: Facultad de Medicina de la Universidad de Stanford, EE. UU.

DOI: 10.1016/j.jaccao.2021.06.002

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