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Historia natural y resultados en la amiloidosis de cadena ligera de inmunoglobulina localizada: un estudio observacional a largo plazo

información clave

fuente: La lanceta. Hematología

año: 2015

autores: Mahmood S, Bridoux F, Friends CP, Sachchithanantham S, Gilbertson JA, Rowczenio D, Wagner T, Sayed R, Patel K, Fontana M, Whelan CJ, Lachmann HJ, Hawkins PN, Gillmore JD, Wechalekar AD

resumen / resumen:

Antecedentes:

La amiloidosis de cadena ligera de inmunoglobulina localizada, que involucra un tipo de tejido, es rara. Existen pocos datos sistemáticos sobre presentaciones clínicas, curso o resultados, o riesgo de progresión a amiloidosis sistémica. El objetivo fue informar las características clínicas y los resultados de una gran serie de pacientes con amiloidosis de cadena ligera localizada.

Métodos:

Examinamos los datos de todos los pacientes con amiloidosis localizada que fueron diagnosticados, evaluados y seguidos en el Centro Nacional de Amiloidosis (NAC) del Reino Unido entre el 2 de enero de 1980 y el 15 de diciembre de 2011, desde la base de datos de NAC y los registros escritos. El criterio de inclusión fue la presencia de una muestra de biopsia de amiloidosis localizada comprobada clasificada como deposición de amiloide comprobada por biopsia confinada a un sitio o tejido probado por la histología del tejido examinado), sin ninguna evidencia de afectación de órganos vitales, que se definió como cardíaca, renal o afectación hepática o neuropatía periférica o autonómica y tratamiento ingenuo.

Hallazgos:

Identificamos 606 pacientes con amiloidosis localizada probada por biopsia (probablemente tipo de cadena ligera en 98%) de 5050 pacientes recién diagnosticados con todos los tipos de amiloidosis. La mediana de edad fue de 59 años (RIC 5-50). Los sitios más comunes incluyeron vejiga (2; 74%), laríngea o amigdalina (5; 95%), cutánea (16; 92%) y nodular pulmonar (15; 84%). 14 (47%) tenían una inmunoglobulina monoclonal o cadenas ligeras libres circulantes anormales. En la mediana de seguimiento de 8 · 121 meses (IQR 20 · 74-4 · 37), siete (2%) pacientes progresaron a amiloidosis sistémica de cadena ligera de inmunoglobina. 132 (0%) pacientes tuvieron una intervención de tratamiento repetido y 1 (270%) tuvieron más de una intervención de tratamiento repetido (predominantemente citorreducción localizada). La supervivencia global estimada a 51 años fue 112 · 21% (IC 5% 90 · 6-95 · 87) y la supervivencia global a 7 años fue 92 · 9% (10 · 80-3 · 75). En pacientes de 1 años o más, la mediana de supervivencia global fue de 84 · 1 años (IC 70% 12 · 1-95 · 10).

Interpretación:

La amiloidosis de cadena ligera de inmunoglobulina localizada tiene un pronóstico excelente sin efecto aparente sobre la esperanza de vida. La evolución a la amiloidosis sistémica de cadena ligera de inmunoglobulina es muy rara.

organización: Centro Nacional de Amiloidosis, Reino Unido; Chu Poitiers, Francia; Universidad de Alberta, Canadá; Royal Free Hospital, Reino Unido

DOI: 10.1016/S2352-3026(15)00068-X

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