Historia natural y progresión de la miocardiopatía amiloide por transtiretina: conocimientos de ATTR-ACT | oneAMYLOIDOSISvoice
O regístrate aquí
Ricerca globale

Literatura Científica y Textos Educativos Para Pacientes

Volver a educación / Artículos Científicos

Historia natural y progresión de la miocardiopatía amiloide por transtiretina: conocimientos de ATTR-ACT

información clave

fuente: Insuficiencia cardíaca ESC

año: 2021

autores: José Nativi-Nicolau, Daniel P. Judge, James E. Hoffman, Balarama Gundapaneni, Denis Keohane, Marla B. Sultan, Martha Grogan

resumen / resumen:

Objetivos: La miocardiopatía amiloide por transtiretina (ATTR-CM, por sus siglas en inglés) es un trastorno progresivo y fatal que permanece infradiagnosticado. El Tafamidis in Transthyretin Cardiomyopathy Clinical Trial (ATTR-ACT) fue el primer gran ensayo clínico que incluyó pacientes de tipo salvaje (ATTRwt) y hereditarios (ATTRv). Una descripción de la historia natural de ATTR-CM, utilizando datos de pacientes tratados con placebo en ATTR-ACT, proporcionará una mayor comprensión de la presentación y progresión de ATTR-CM y puede ayudar en el conocimiento de la enfermedad, el diagnóstico temprano y el seguimiento del tratamiento.
 
Métodos y resultados: Cambios en los criterios de valoración clínicos (mortalidad, hospitalizaciones relacionadas con enfermedades cardiovasculares [CV], distancia de la prueba de marcha de 6 minutos [6MWT] y puntuación del resumen general del cuestionario de cardiomiopatía de Kansas City [KCCQ-OS]) desde el inicio hasta el mes 30 en los 177 pacientes (134 ATTRwt , 43 ATTRv) que recibieron placebo en ATTR-ACT. Los pacientes con ATTRwt tendían a tener una enfermedad menos grave al inicio del estudio. Durante la duración de ATTR-ACT, hubo 76 (42.9 %) muertes por todas las causas y 107 (60.5 %) pacientes tuvieron una hospitalización relacionada con CV. Hubo una menor proporción de muertes por todas las causas en ATTRwt (49, 36.6 %) que en ATTRv (27, 62.8 %). Hubo una disminución constante similar en la distancia media (DE) de la 6MWT desde el inicio hasta el mes 30 en pacientes con ATTRwt (93.9 [93.7] m) y ATTRv (89.1 [107.2] m). La disminución en la puntuación media (DE) del KCCQ-OS fue menos grave en los pacientes ATTRwt (13.8 [20.7]) que en los pacientes ATTRv (21.0 [26.4]).
 
conclusiones: Los pacientes con ATTR-CM experimentan una enfermedad grave y progresiva. En ATTR-ACT, los pacientes con ATTRv tratados con placebo, en comparación con ATTRwt, tenían una enfermedad más grave al inicio del estudio y su enfermedad progresó más rápidamente, como lo demuestran la mortalidad, las hospitalizaciones y la calidad de vida a lo largo del tiempo.
 
organización: Cuidado de la Salud de la Universidad de Utah, EE. UU.; Universidad de Medicina de Carolina del Sur, EE. UU.; Universidad de Miami, Estados Unidos; Pfizer Inc, Groton, EE. UU.; Pfizer Inc, Nueva York, EE. UU.; Clínica Mayo, EE. UU.

DOI: 10.1002 / ehf2.13541

LEER MÁS

rareRelated

Para mejorar su experiencia en este sitio, utilizamos cookies. Esto incluye cookies esenciales para el funcionamiento básico de nuestro sitio web, cookies con fines analíticos y cookies que nos permiten personalizar el contenido del sitio. Al hacer clic en 'Aceptar' o en cualquier contenido de este sitio, acepta que se puedan colocar cookies. Puede ajustar la configuración de cookies de su navegador para adaptarla a sus preferencias.
Más información

La configuración de cookies en este sitio web se establece en "permitir cookies" para darle la mejor experiencia de navegación posible. Si usted continúa utilizando este sitio web sin cambiar la configuración de cookies o hacer clic en "Aceptar" El consentimiento de abajo y usted tiene que esto.

Cerrar

Colaborador clave de la comunidad

El apoyo para esta página ha sido posible gracias a una subvención independiente de

La traducción de esta plataforma fue posible gracias a una beca de educación independiente de

© 2023 rareLife solutions Inc.

Para mejorar su experiencia en este sitio, utilizamos cookies. Esto incluye cookies esenciales para el funcionamiento básico de nuestro sitio web, cookies con fines analíticos y cookies que nos permiten personalizar el contenido del sitio. Al hacer clic en 'Aceptar' o en cualquier contenido de este sitio, acepta que se puedan colocar cookies. Puede ajustar la configuración de cookies de su navegador para adaptarla a sus preferencias.
Más información

La configuración de cookies en este sitio web se establece en "permitir cookies" para darle la mejor experiencia de navegación posible. Si usted continúa utilizando este sitio web sin cambiar la configuración de cookies o hacer clic en "Aceptar" El consentimiento de abajo y usted tiene que esto.

Cerrar