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Conceptos nuevos y en evolución sobre el pronóstico y el tratamiento de la amiloidosis cardíaca

información clave

fuente: Informes actuales de insuficiencia cardíaca

año: 2016

autores: Perlini S, Mussinelli R, Salinaro F

resumen / resumen:

Las amiloidosis sistémicas son enfermedades raras y proteiformes, causadas por la acumulación extracelular de proteínas fibrilares insolubles mal plegadas. El pronóstico está dictado por el compromiso cardíaco, que es especialmente frecuente en la cadena ligera (AL) y en las variantes de transtiretina (ATTR, ambas mutadas, (ATTRm) y de tipo salvaje, (ATTRwt)). Recientemente, ATTRwt se ha convertido en una causa potencialmente relevante de insuficiencia cardíaca con fracción de eyección preservada (HFpEF). 

La amiloidosis cardíaca es un ejemplo arquetípico de miocardiopatía restrictiva, con signos y síntomas de insuficiencia cardíaca global y disfunción diastólica. Independientemente de la etiología, la amiloidosis cardíaca se asocia con una "hipertrofia" concéntrica del ventrículo izquierdo (es decir, aumento del grosor de la pared), fracción de eyección conservada (o levemente deprimida), reducción del acortamiento fraccional de la pared media y función longitudinal global, así como una evidente disfunción diastólica, hasta un patrón demasiado restrictivo del llenado del ventrículo izquierdo.

Los biomarcadores cardíacos como las troponinas y los péptidos natriuréticos son herramientas diagnósticas y de pronóstico muy robustas y ampliamente aceptadas. Debido a su pronóstico sombrío, el diagnóstico preciso y temprano es obligatorio y puede salvar vidas. Aunque la patogénesis aún no se comprende por completo, la toxicidad directa por cardiomiocitos de las proteínas precursoras amiloidogénicas y / o agregados oligoméricos aumenta la alteración de la arquitectura del tejido causada por el depósito de amiloide. La aclaración de los mecanismos de daño cardíaco está ofreciendo nuevos objetivos terapéuticos potenciales, y ahora hay disponibles varias opciones de tratamiento con un impacto relevante en el pronóstico.

organización: Universidad de Pavía, Italia.

DOI: 10.1007 / s11897-016-0311-y

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