fuente: Informes actuales de insuficiencia cardíaca

año: 2016

autores: Chakraborty R, Muchtar E, Gertz MA

El corazón y los riñones son los órganos más comúnmente involucrados en la amiloidosis sistémica. La afectación cardíaca se asocia con una mayor morbilidad, intolerancia al tratamiento y peor supervivencia general. Los tipos más comunes de amiloidosis que están asociados con la afectación cardíaca incluyen la amiloidosis de cadena ligera (AL) y la amiloidosis por transtiretina (TTR) (tanto de tipo mutante como salvaje).

El tratamiento tradicional de primera línea para la amiloidosis AL incluye quimioterapia basada en alquiladores o dosis altas de melfalan seguido de trasplante autólogo de células madre (ASCT). Los apersonass novedosos, incluidos los inhibidores del proteasoma, los inmunomoduladores y los anticuerpos monoclonales, han mostrado una actividad prometedora tanto en situaciones de primera línea como en recaídas.

El trasplante ortotópico de corazón (OHT) seguido de ASCT ha llevado a resultados superiores en comparación con el OHT solo. El trasplante ortotópico de hígado (OLT) es el tratamiento de primera línea para la amiloidosis TTR. Sin embargo, la progresión de la amiloidosis cardíaca después de OLT a menudo se observa debido al depósito de TTR salvaje. La combinación de OLT y OHT también tiene un papel en el tratamiento y conduce a resultados superiores en candidatos cuidadosamente seleccionados. Los apersonass farmacológicos, que incluyen diflunisal, tafamidis, ácido ribonucleico interferente pequeño y doxiciclina, han mostrado una actividad prometedora para estabilizar el TTR del pliegue incorrecto en fibrillas y están siendo investigados activamente.

La mejor atención de apoyo y manejo de los síntomas de insuficiencia cardíaca con diuréticos son la base del tratamiento en todos los subtipos de amiloidosis cardíaca. Se carece de datos sólidos sobre el beneficio de los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, los bloqueadores de los receptores de angiotensina o los bloqueadores beta en la miocardiopatía amiloide.

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