Predictores de proteinuria, amiloidosis e insuficiencia renal en la fiebre mediterránea familiar: datos del Registro Internacional de la Red AIDA

Objetivos: La proteinuria, la amiloidosis y la insuficiencia renal son las principales complicaciones renales a largo plazo de la fiebre mediterránea familiar (FMF). Este estudio evalúa sus factores de riesgo, independientemente de la etnia o la residencia.

Material y métodos: Los datos de los pacientes se extrajeron del registro de la Red Internacional AIDA para enfermedades autoinflamatorias monogénicas.

Resultados: Se inscribieron un total de 598 pacientes con FMF, con 80 que presentaban proteinuria, 61 amiloidosis y 25 insuficiencia renal. En el análisis de regresión multivariante, la proteinuria se asoció con trombocitosis fuera de los brotes (OR: 4.78, IC del 95 % 1.54-14.8, p = 0.007), aumento de la velocidad de sedimentación globular (VSG) fuera de los brotes (OR: 2.7, IC del 95 % 1.3-5.6, p = 0.008), mutación homocigótica M694V (OR: 2.27, IC del 95 % 1.1-4.66, p = 0.025) y mutación heterocigótica M694V (OR: 0.29, IC del 95 % 0.09-0.86, p = 0.026); La amiloidosis se asoció con la duración de la enfermedad (OR: 1.034, IC del 95 %: 1.004-1.065, p = 0.027), anemia durante los brotes (OR: 2.9, IC del 95 %: 1.18-7.19, p = 0.021), leucocitosis fuera de los brotes (OR: 7.47, IC del 95 %: 1.6-34.7, p = 0.01), aumento de la VSG fuera de los brotes (OR: 3.6, IC del 95 %: 1.48-8.81, p = 0.005) y mutación heterocigótica M694V (OR: 0.18, IC del 95 %: 0.035-0.9, p = 0.04); La insuficiencia renal se asoció con la edad al momento del diagnóstico (1.04; 1.0003-1.19; p = 0.048), la duración de la enfermedad en años (OR: 1.07; IC del 95 %: 1.02-1.12; p = 0.005), la frecuencia de ataques por año (OR: 1.04; IC del 95 %: 1.007-1.076; p = 0.019), la anemia fuera de los brotes (OR: 4.7; IC del 95 %: 1.004-22.1; p = 0.049) y la leucocitosis fuera de los brotes (OR: 25.8; IC del 95 %: 2.75-242; p = 0.004). El coeficiente de correlación intraclase relacionado con la etnia y el país de residencia fue del 6.7 % y del 6.8 % para la amiloidosis, respectivamente, y del 0 % para la proteinuria y la insuficiencia renal.

conclusiones: Los pacientes con FMF con mayor edad al momento del diagnóstico, mayor duración de la enfermedad, anemia, leucocitosis, trombocitosis, ESR elevada y mutación homocigótica M694V tienen mayor riesgo de sufrir complicaciones renales.