fuente: Revista Británica de Hematología

año: 2016

autores: Kastritis E, Dimopoulos MA

La amiloidosis de cadenas ligeras de inmunoglobulina (AL), la más común de las amiloidosis sistémica, se caracteriza por el depósito de fibrillas amiloides que se derivan de la agregación de cadenas ligeras de inmunoglobulinas monoclonales mal plegadas. Las fibrillas amiloides alteran la arquitectura de los tejidos y los oligómeros pre-fibrilares son directamente tóxicos para las células miocárdicas, lo que provoca disfunción cardíaca. Las consecuencias letales de la amiloidosis AL se deben al producto tóxico y no al comportamiento maligno del clon de células plasmáticas; sin embargo, las características de este clon están asociadas con el pronóstico a largo plazo.

El diagnóstico temprano y preciso es la clave para un tratamiento eficaz, pero es un desafío. Las opciones de quimioterapia modernas (incluido el trasplante autólogo, bortezomib, lenalidomida) han mejorado los resultados de los pacientes con riesgo bajo o intermedio, pero el pronóstico de los pacientes con disfunción cardíaca grave sigue siendo malo. Las terapias dirigidas a los depósitos de amiloide y el proceso amiloidogénico están bajo investigación y son prometedoras para mejores tratamientos futuros.

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