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Reconociendo la púrpura pizca como la primera manifestación de amiloidosis de cadena ligera

información clave

fuente: Revista turca de hematología

año: 2018

autores: Ozturk E, Akay MO, Ferhanoglu B

resumen / resumen:

Una mujer de 74 años se presentó con una historia de 6 meses de hematomas fáciles, como se manifiesta por púrpura después de un trauma leve en la cara. Su examen físico no fue notable, excepto por la presencia de una púrpura pellizcada esparcida en su rostro. Las pruebas de laboratorio mostraron leucocitos de 8100 / µL, hemoglobina de 11.2 g / dL, plaquetas de 208,000 / µL, tiempo de protrombina de 11 s (rango normal: 11.2-13.0 s), tiempo de tromboplastina parcial activada de 25 s (rango normal: 23.0- 33.0 s), y velocidad de sedimentación globular de 72 mm / h. Tras un tratamiento adicional, se encontró la presencia de gammapatía monoclonal lambda IgG del suero y cadena ligera monoclonal lambda en electroforesis de inmunofijación de orina. 
 
La biopsia de médula ósea reveló una infiltración de células plasmáticas restringidas a lambda al 7%, que muestra una birrefringencia verde con la mancha roja del Congo y la deposición vascular de P amiloide. No hubo síntomas de CRAB, disfunción orgánica u organomegalia. La ecocardiografía y los resultados del péptido natriurético pro-B fueron normales. Se realizó un diagnóstico de amiloidosis amiloide de cadena ligera (AL) que inicialmente presentaba púrpura y se inició un régimen de quimioterapia con bortezomib y dexametasona. La remisión completa se logró después de seis ciclos de quimioterapia y las lesiones purpúricas desaparecieron.
 
organización: Clínica de hematología, Turquía

DOI: 10.4274 / tjh.2018.0016

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