fuente: Medicina (Baltimore)

año: 2018

autores: Chen W, Ren G, Zuo K, Huang X

Justificación:

La amiloidosis de cadena ligera de inmunoglobulina (amiloidosis AL) se caracteriza por el depósito de proteína amiloide anormal producida por un clon patológico de células plasmáticas en varios órganos y tejidos blandos. El trasplante de células madre hematopoyéticas (TCMH) es una forma efectiva de tratar la amiloidosis AL. La psoriasis es una enfermedad autoinmune común (AID) y el HSCT es un tratamiento potencial para los AID severos. Reportamos un caso raro de coincidencia de amiloidosis AL con psoriasis obtenida remisión completa continua de las 2 enfermedades por autotrasplante de células madre hematopoyéticas (ASCT).

Preocupaciones del paciente:

Un hombre de 58 años con una historia de psoriasis de 30 años que se quejaba de edema e hipotensión durante 2 semanas fue remitido a nuestra institución. Su proteína urinaria se cuantificó 2.83 g / día, sin hematuria y disminución de la tasa de filtración glomerular.

Diagnóstico:

La biopsia renal confirmó la amiloidosis AL y el mieloma múltiple se excluyó mediante examen citomorfológico de médula ósea.

intervenciones:

El régimen de quimioterapia basado en bortezomib y talidomida había logrado una remisión parcial hematológica, pero el riñón no tuvo respuesta y la psoriasis seguía activa. Además, recibió un acondicionamiento mieloablativo estándar con dosis altas de melfalan seguido de ASCT.

Resultados:

El eritema con escamas escurridizas de psoriasis vulgar mejoró gradualmente y casi desapareció después de la implantación de granulocitos. Obtuvo remisión hematológica persistente completa, respuesta orgánica y recuperación de psoriasis.

Lecciones:

Reportamos un caso raro de coincidencia de amiloidosis AL con psoriasis tratada por ASCT. El resultado de este paciente indicó que ASCT tiene valores terapéuticos tanto en amiloidosis AL como en AID.

Compartir

Discutir en Muro Social

Twitter

Compartir con rareTeam

myBinder