fuente: Amiloide: La Revista Internacional de Investigación Experimental y Clínica

año: 2018

autores: Uzan C, Lairez O, Raud-Raynier P, García R, Degand B, Christiaens LP, Rehman MB

Objetivos:

La amiloidosis de la cadena ligera (AL) puede conducir a una miocardiopatía infiltrativa con un aumento del grosor de la pared (IWT) de muy mal pronóstico. Nuestro objetivo principal fue analizar el ventrículo derecho (RV) en pacientes con IWT para discriminar la amiloidosis AL de IWT debido a la miocardiopatía hipertrófica (HCM) o la hipertensión arterial (HTN). Nuestro objetivo secundario fue evaluar si la disfunción del VD predice la mortalidad general en la amiloidosis cardíaca AL.

Métodos:

Comparamos retrospectiva y consecutivamente datos clínicos, biológicos y ecocardiográficos de 315 pacientes con IWT: 105 pacientes con amiloidosis AL probados por biopsia, 105 pacientes con MCH y 105 pacientes con HTA. El valor pronóstico de estos parámetros se analizó en el grupo de amiloidosis AL.

Resultados:

La tensión longitudinal del ventrículo derecho de pared libre (FWRVLS) peor que -21.2% discrimina la amiloidosis AL [área bajo la curva (AUC) = 0.744)] de pacientes con IWT debido a otras etiologías. En la amiloidosis AL, FWRVLS es el marcador pronóstico ecocardiográfico más fuerte con AUC = 0.722 y -16.5% como el valor de corte óptimo, más allá del cual la mortalidad general aumenta significativamente. También es el único predictor ecocardiográfico independiente de mortalidad general (HR = 1.113; IC 95% 1.029-1.204; p = .007), incluso cuando se ajusta a la etapa de Mayo y la tensión longitudinal del ventrículo izquierdo global.

conclusiones:

Los FWRVLS deben considerarse en el estudio diagnóstico y pronóstico en la amiloidosis de cadena ligera.

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