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Amiloidosis sistémica senil: características clínicas en la presentación y el resultado

información clave

fuente: Revista de la Asociación Americana del Corazón

año: 2013

autores: Jennifer H. Pinney, Carol J. Whelan, Aviva Petrie, Jason Dungu, Sanjay M. Banypersad, Prayman Sattianayagam, Ashutosh Wechalekar, Simon DJ Gibbs, Christopher P. Venner, Nancy Wassef, Carolyn A. McCarthy, Janet A. Gilbertson, Dorota Rowczenio, Philip N. Hawkins, Julian D. Gillmore, Helen J. Lachmann

resumen / resumen:

FONDO:
La amiloidosis cardíaca es una enfermedad mortal cuyo pronóstico y tratamiento dependen de la identificación del tipo de amiloide. En nuestra población que envejece, la amiloidosis por transtiretina (ATTRwt) es común y debe diferenciarse de otros tipos de amiloide. Presentamos la presentación clínica, la historia natural y las características de pronóstico de ATTRwt en comparación con la amiloidosis AL aislada cardíacamente y calculamos la probabilidad de diagnóstico de enfermedad de ATTRwt a partir de los factores basales.

MÉTODOS Y RESULTADOS:
Se incluyeron todos los pacientes con ATTRwt comprobada por biopsia (102 casos) y AL cardíaca aislada (36 casos) vistos entre 2002 y 2011 en el Centro Nacional de Amiloidosis del Reino Unido. La mediana de supervivencia desde el inicio de los síntomas fue de 6.07 años en el grupo ATTRwt y de 1.7 años en el grupo AL. La troponina positiva, un marcapasos y el aumento de la clase de la New York Heart Association (NYHA) se asociaron con una peor supervivencia en los pacientes con ATTRwt en el análisis univariante. Todos los pacientes con AL cardiaco aislado y el 24.1% de los pacientes con ATTRwt tenían evidencia de discrasia de células plasmáticas. La edad avanzada y el péptido natriurético pro-B de tipo N-terminal más bajo (NT pro-BNP) fueron factores asociados significativamente con ATTRwt. Los pacientes de 70 años o menos con una NT pro-BNP <183 pmol / L tenían más probabilidades de tener ATTRwt, al igual que los pacientes mayores de 70 años con una NT pro-BNP <1420 pmol / L.

CONCLUSIONES:
Los factores al inicio del estudio asociados con un peor resultado en ATTRwt son troponina T positiva, un marcapasos y síntomas de clase IV de la NYHA. La edad del paciente al momento del diagnóstico y el nivel de NT pro-BNP pueden ayudar a distinguir ATTRwt de la amiloidosis AL.

organización: UCL Medical School, Royal Free Hospital, Londres, Reino Unido.

DOI: 10.1161 / JAHA.113.000098

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