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Literatura Científica y Textos Educativos Para Pacientes
Reconocimiento, pronóstico y terapia de la amiloidosis sistémica: una revisión sistemática
fuente: JAMA
año: 2020
autores: Morie A Gertz, Angela Dispenzieri
resumen / resumen:Importancia: Muchos pacientes con amiloidosis sistémica están infradiagnosticados. En general, el 25% de los pacientes con amiloidosis de cadenas ligeras de inmunoglobulina (AL) mueren dentro de los 6 meses posteriores al diagnóstico y el 25% de los pacientes con amiloidosis amiloide transtiretina (ATTR) mueren dentro de los 24 meses posteriores al diagnóstico. Existe una terapia eficaz, pero es ineficaz si el daño de los órganos terminales es grave.
Objetivo: Proporcionar recomendaciones basadas en la evidencia que podrían permitir a los médicos diagnosticar antes este raro conjunto de enfermedades y permitir una estadificación precisa y asesoramiento sobre el pronóstico.
Conclusiones y relevancia: Todas las formas de amiloidosis están infradiagnosticadas. Todas las formas tienen ahora terapias aprobadas que han demostrado mejorar la supervivencia o la discapacidad y la calidad de vida. El diagnóstico debe considerarse en pacientes que tienen un trastorno multisistémico que involucra el corazón, riñón, hígado o sistema nervioso.
organización: Mayo Clinic, EE. UU.DOI: 10.1001 / jama.2020.5493
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