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Las 10 cosas más importantes que debe saber al realizar imágenes cardíacas para evaluar la amiloidosis cardíaca

información clave

fuente: American College of Cardiology

año: 2020

autores: Renee Bullock Palmer

resumen / resumen:

Las amiloidosis son trastornos de plegamiento de proteínas en las que más de un órgano está infiltrado por depósitos proteicos conocidos como amiloide. Los depósitos se derivan de una de varias proteínas precursoras amiloidogénicas, y el pronóstico de la enfermedad está determinado tanto por el órgano u órganos involucrados como por el tipo de amiloide. La afectación amiloidea del corazón, la amiloidosis cardíaca, tiene el peor pronóstico de cualquier órgano afectado, y la amiloidosis de cadena ligera (AL) es la forma más grave de la enfermedad.
 
La amiloidosis cardíaca puede deberse a la deposición miocárdica de la proteína transtiretina derivada del hígado conocida como amiloidosis cardíaca transtiretina (ATTR) o puede deberse a la amiloidosis AL con la deposición miocárdica de proteínas de la cadena ligera de inmunoglobulina derivadas de un clon de células plasmáticas.
 
Las características clínicas que sugieren amiloidosis cardíaca son insuficiencia cardíaca inexplicable recurrente, particularmente en varones afroamericanos> 60 años con fracción de eyección del ventrículo izquierdo preservada, un aumento inexplicable en el espesor de la pared del ventrículo izquierdo (> 12 mm) y un patrón de llenado del ventrículo izquierdo restrictivo que sugiere de mayores presiones de llenado. Suele haber disfunción de la aurícula izquierda en ausencia de fibrilación auricular y una deformación longitudinal global anormal (GLS) con patrón de preservación apical.

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