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Miocardiopatía amiloidea por transtiretina (ATTR-CM)

información clave

fuente: Federación Mundial del Corazón

año: 2020

resumen / resumen:

La amiloidosis por transtiretina es una enfermedad poco común y progresiva caracterizada por la acumulación anormal de depósitos de amiloide compuestos de proteína transtiretina mal plegada en los órganos y tejidos del cuerpo; esta acumulación se llama amiloidosis.
 
La amiloidosis ATTR puede afectar a numerosos órganos y tejidos del cuerpo, incluido el sistema nervioso periférico, y órganos como el corazón, los riñones, el tracto gastrointestinal y los ojos. ATTR-CM es una presentación de la enfermedad que afecta al corazón y conduce a una miocardiopatía restrictiva e insuficiencia cardíaca progresiva.
 
El ATTR-CM ocurre cuando la transtiretina, una proteína de transporte que circula naturalmente en la sangre, se vuelve inestable y se disocia en monómeros, que se pliegan mal. La proteína mal plegada se agrega en fibrillas amiloides que se acumulan en el corazón y hacen que el músculo cardíaco se vuelva rígido, lo que eventualmente resulta en insuficiencia cardíaca.
 
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