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Amiloidosis conjuntival localizada unilateral en un paciente con antecedentes de órbita contralateral / linfoma de párpado

información clave

fuente: Patología Experimental y Molecular

año: 2018

autores: Byers JT, Qing X, Lo C, SW francés, Ji P

resumen / resumen:

La amiloidosis es un trastorno caracterizado por el depósito de proteínas anormales insolubles en el espacio extracelular. Puede ocurrir como una lesión localizada o como una enfermedad sistémica que involucra múltiples órganos y sistemas. La amiloidosis conjuntival localizada es rara y se asocia con menos frecuencia a afectación sistémica. Aunque la amiloidosis en sí misma es una lesión benigna, la participación de múltiples órganos y sistemas está asociada con un pronóstico desfavorable. El diagnóstico de amiloidosis se realiza en muestras de biopsia con tinción de rojo Congo para la aparición de birrefringencia verde manzana bajo microscopía de luz polarizada.
 
La espectrometría de masas en tándem de cromatografía líquida (LC-MS / MS) es mucho más sensible para diagnosticar la amiloidosis y puede determinar el tipo de depósito de amiloide. Aquí informamos de un caso de amiloidosis conjuntival en un paciente masculino de 52 años que se presentó con tumefacción del párpado inferior izquierdo a nuestro centro médico. Tiene antecedentes médicos complicados de síndrome de anticuerpos antifosfolípidos, enfermedad de Buerger (tromboangitis obliterante) y linfoma de células pequeñas (SLL) de la órbita / párpado derecho. El paciente recibió radiación en la órbita derecha para tratar la SLL con terapia completada un año y medio antes de la presentación.
 
El examen físico reveló una lesión firme, de color amarillento elevado en la conjuntiva inferior izquierda. Se realizó una biopsia de la lesión conjuntival y se examinaron secciones de tejido con tinciones rojas congo y análisis LC-MS / MS. La biopsia mostró depósitos de amiloide sin evidencia de malignidad, y el tipo de proteínas en el depósito fue la cadena ligera de inmunoglobulina (AL) de tipo kappa. Se realizó un estudio completo para la posible afectación sistémica de la amiloidosis y los resultados fueron negativos. Hasta donde sabemos, este es el primer caso de amiloidosis conjuntival localizada con antecedentes de SLL de órbita contralateral / párpado.
 
organización: Harbor-UCLA Medical Center, Estados Unidos; Ronald Reagan UCLA Medical Center, EE. UU.

DOI: 10.1016 / j.yexmp.2018.03.003

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