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Literatura Científica y Textos Educativos Para Pacientes
Amiloidosis ATTR de tipo salvaje (amiloidosis sistémica senil)
fuente: University College London
año: N/A
resumen / resumen:La amiloidosis es una enfermedad rara causada por depósitos anormales y acumulación de proteínas en los tejidos del cuerpo. Los depósitos de amiloide se componen principalmente de fibras proteicas conocidas como fibrillas amiloides. Estas fibrillas amiloides se forman cuando las proteínas corporales normalmente solubles se agregan (se agrupan) y luego permanecen en los tejidos en lugar de desaparecer de manera segura. Se sabe que alrededor de 30 proteínas diferentes forman depósitos amiloides en humanos.
Estas proteínas formadoras de amiloide ('amiloidogénico') se conocen como 'proteínas precursoras'. Los depósitos de amiloide causan enfermedades al acumularse gradualmente dentro de los órganos y, por lo tanto, alterar la estructura y dañar la función de los tejidos afectados.
Los diferentes tipos de amiloidosis se nombran de acuerdo con las proteínas precursoras que forman las fibrillas amiloides. Todos tienen la 'A' inicial que denota amiloidosis y letras que identifican la proteína precursora particular que forma fibrillas amiloides dentro de los depósitos amiloides.
En la amiloidosis ATTR, una proteína sanguínea llamada transtiretina (TTR) es la proteína precursora amiloide que forma los depósitos amiloides. La amiloidosis ATTR de tipo salvaje, anteriormente conocida como amiloidosis sistémica senil, es uno de los tres tipos distintos de amiloidosis ATTR.
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