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Amiloidosis AL: Estrategias actuales de tratamiento con quimioterapia e inmunoterapia: JACC: CardioOncology State-of-the-Art Review

información clave

fuente: JACC: CardioOncología

año: 2021

autores: Giada Bianchi, Yifei Zhang, Raymond L. Comenzo

resumen / resumen:

La amiloidosis de cadena ligera de inmunoglobulina (AL) es un trastorno incurable de las células plasmáticas caracterizado por el depósito de fibrillas de cadenas ligeras libres de inmunoglobulina (FLC) mal plegadas en los órganos diana, lo que lleva a la falla. El compromiso cardíaco es común en la amiloidosis AL y representa la característica de pronóstico más adverso. Un alto índice de sospecha clínica con un diagnóstico tisular rápido y el inicio de una terapia citorreductora combinatoria altamente efectiva es crucial para detener el proceso de depósito de amiloide y preservar la función del órgano.
 
El uso clínico de fármacos dirigidos molecularmente, como los inhibidores del proteosoma y los apersonass inmunomoduladores, los anticuerpos monoclonales como el daratumumab y el trasplante autólogo de células madre ajustado al riesgo en pacientes elegibles, ha cambiado radicalmente la historia natural de la amiloidosis AL. Aquí, revisamos el panorama de tratamiento de vanguardia en la amiloidosis AL con miras a futuros lugares terapéuticos para impactar el resultado de esta enfermedad devastadora.
 
organización: Hospital Brigham and Women's, Facultad de Medicina de Harvard, EE.UU.; Centro Médico Tufts, EE. UU.

DOI: 10.1016/j.jaccao.2021.09.003

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