fuente: Problemas actuales en cáncer

año: 2016

autores: Kidd J, Carl DE

La amiloidosis es una enfermedad rara causada por el depósito extracelular de proteínas en una conformación física plisada beta insoluble. Se han identificado múltiples proteínas causales en la amiloidosis, todas las cuales conducen a una alteración similar en el cambio estructural, lo que conduce a la deposición extracelular de fibrillas.

El riñón es un sitio común de deposición de amiloide en AL, AA y la amiloidosis hereditaria. El riñón amiloide puede ser difícil de reconocer debido a su presentación sutil y progresión insidiosa. De hecho, la mayoría de los casos de amiloidosis se diagnostican después del reconocimiento de la disfunción multiorgánica, incluida la insuficiencia cardíaca, la insuficiencia renal asociada con proteinuria, la desregulación autonómica y la neuropatía. En consecuencia, la incidencia de trastornos renales relacionados con amiloide es difícil de estimar firmemente; Sin embargo, parece estar aumentando en los últimos años.

Sin tratamiento, la amiloidosis es en última instancia fatal debido a la insuficiencia progresiva de órganos multisistémicos. El riñón es uno de los sitios más comunes de participación en la amiloidosis AL, y algunas series describen enfermedad renal clínicamente evidente en el 48% -82% de los pacientes. Recientemente, la tecnología más nueva (por ejemplo, la espectrometría de masas) ha permitido un diagnóstico y reconocimiento más temprano de nuevas fibrillas patógenas. Posteriormente, esto permite una mejor estratificación del riesgo y opciones de tratamiento.

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