fecha de inicio: 31 de agosto de 2023
finalización estimada: Sábado, Junio 30, 2025
última actualización: 7 de diciembre de 2023
fase de desarrollo:
Fase 4
tamaño / inscripción: 70
descripción del estudio: Se inscribirán 70 sujetos en este estudio en 3 grupos de estudio: A) 30 sujetos con amiloidosis cardíaca de cadenas ligeras B) 30 sujetos con amiloidosis cardíaca por transtiretina y C) 10 sujetos sin amiloidosis. Todos los sujetos se someterán a una ecocardiografía 2D en reposo, PET con perfusión de amoníaco N-13 en reposo o rubidio-82, infusión de Definity con imágenes de alto índice mecánico (IM) definidas como sonoterapia en este protocolo de estudio.
resultados primarios:
- Flujo sanguíneo miocárdico
Medición basada en PET con amoníaco N-13 o Rubidio-82 del flujo sanguíneo miocárdico en ml/gm/min
- 1 día
Función sistólica
Strain longitudinal global por ecocardiografía
- 1 día
Función diastólica
Velocidad e' mitral medida por eco
- 1 día
criterios de inclusión:
• Edades elegibles: 18 - 90
• Sexos elegibles: todos
Criterios de inclusión:
Edad > 18 años para AL-CA, > 65 años para ATTR-CA, > 65 años para controles
Dispuesto y capaz de dar su consentimiento
Diagnóstico de amiloidosis sistémica de cadenas ligeras según los criterios estándar (ver más abajo) y en remisión hematológica (niveles normales de cadenas ligeras libres en suero)
(inmunofijación de suero y orina, ensayo de cadena ligera libre (FLC) de IgG, una biopsia de tejido adiposo/médula ósea o biopsia de órgano, seguida de la tipificación de la cadena ligera mediante inmunohistoquímica o ensayo de inmunooro con confirmación por espectroscopia de masa, según sea necesario) Y
prueba de afectación cardiaca por amiloidosis AL
biomarcadores cardíacos anormales (niveles anormales de 5.ª generación de TnT de alta sensibilidad (>9 ng/L: mujer, >14 ng/L: hombre) o péptido natriurético pro-cerebral N terminal apropiado para la edad anormal, NT-proBNP (valores anormales: <50 años : >450 pg/ml; 50-75 años: >900 pg/ml; >75 años: >1800 pg/ml) o
ecocardiograma anormal (grosor de la pared > 12 mm) o
IRM cardiaca anormal (grosor de la pared > 12 mm o volumen extracelular > 0.35) O
Diagnóstico de amiloidosis cardíaca por transtiretina según los criterios estándar
biopsia endomiocárdica seguida de tipificación de la amiloidosis por transtiretina mediante inmunohistoquímica o inmunoensayo de oro con confirmación mediante espectroscopia de masas, según sea necesario
biopsia extracardíaca con hallazgos típicos de imágenes cardíacas, o
Captación miocárdica de grado 2 o grado 3 de pirofosfato de tecnecio-99m (PYP) si se excluye la amiloidosis AL
Criterio de exclusión: Criterios:
Inestabilidad hemodinámica.
Claustrofobia severa a pesar del uso de sedantes
Insuficiencia cardíaca descompensada (no poder permanecer acostado durante 1 hora)
Cardiopatía no amiloide no isquémica concomitante (cardiopatía valvular o miocardiopatía dilatada)
Estenosis valvular grave o regurgitación en las válvulas aórtica, mitral o tricúspide, incluido el reemplazo valvular previo
Hipertensión arterial pulmonar severa
Enfermedad pulmonar severa
Enfermedad arterial coronaria epicárdica obstructiva conocida con estenosis > 50% en cualquier territorio único
Cirugía cardiaca previa
Anomalía regional del movimiento de la pared en el ecocardiograma
Fracción de eyección del ventrículo izquierdo < 40%
estado de embarazo
Alergia documentada al amoníaco N-13 o Definity
Contraindicaciones de la RMC
Desfibrilador Cardioverter Implantable (ICD)
Disfunción renal significativa con filtrado glomerular estimado < 30 ml/min/m2.
Diálisis
Contraindicaciones de la suspensión inyectable DEFINITY® (microesferas de lípidos de perflutren):
o Pacientes con cortocircuitos cardíacos de derecha a izquierda, bidireccionales o transitorios de derecha a izquierda conocidos o sospechados, Hipersensibilidad al perflutren
Contraindicaciones o desafíos de la sonoterapia
Anormalidades severas de electrolitos
Prolongación del intervalo QTc (los valores son superiores a 450 milisegundos en hombres y superiores a 470 milisegundos en mujeres)
IMC> 35 kg / m2
Trombo intracardíaco documentado
Fibrilación auricular sin anticoagulación
Historia previa de accidente cerebrovascular
Cualquier otra razón determinada por el investigador que hace que un sujeto sea un mal candidato para la terapia de ultrasonido