fuente: Problemas actuales en cáncer

año: 2017

autores: Mankad AK, Sesay I, Shah KB

La amiloidosis cardíaca es una afección poco reconocida, en la cual los retrasos en el diagnóstico tienen grandes implicaciones en las opciones de manejo, el pronóstico y la morbilidad. Una vez que el tejido cardíaco se infiltra por las fibrillas amiloides, hay una cascada de cambios patológicos que pueden mostrar una variedad de manifestaciones clínicas, desde la relajación alterada del miocardio ventricular hasta la enfermedad restrictiva grave o incluso la insuficiencia cardíaca sistólica progresiva.

El manejo se guía no solo por el reconocimiento del subtipo de amiloidosis (amiloidosis transtiretina primaria, hereditaria y de tipo salvaje), sino también por el estadio clínico de la enfermedad. Es importante para aquellos que manejan tales pacientes comprender y diferenciar la enfermedad asociada con fibrillas compuestas de transtiretina frente a proteínas de cadena ligera. Las cadenas ligeras Kappa y lambda de la amiloidosis primaria son particularmente tóxicas para los miocitos, lo que lleva a una enfermedad clínica acelerada frente a la intolerancia al tratamiento y la supervivencia deficiente.

Las limitaciones al tratamiento de la amiloidosis cardíaca primaria están relacionadas con la disfunción multiorgánica y la incapacidad para tolerar la quimioterapia adecuada. Se ha demostrado que el bortezomib, un inhibidor selectivo de la proteasa, es una opción efectiva y tolerable para las personas con infiltración de amiloide miocárdico. El tratamiento médico óptimo dirigido a un objetivo estándar para la miocardiopatía (como los betabloqueantes y los inhibidores de ace) no ofrece un beneficio de supervivencia con la amiloidosis cardíaca, y a menudo se asocia con efectos adversos. A pesar de los avances en el tratamiento de la terapia avanzada de insuficiencia cardíaca, la miocardiopatía en etapa terminal en el contexto de la amiloidosis no está bien estabilizada por los inótropos o el soporte circulatorio mecánico, y ofrece una candidatura restringida para el trasplante de corazón. Revisamos las características sobresalientes de la amiloidosis cardíaca para ayudar a los médicos generales y subespecialistas a manejar esta condición clínica única.

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