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La amiloidosis multisistémica como el diagnóstico unificador para el estreñimiento, el colapso y la miocardiopatía

información clave

fuente: Informes de casos BMJ

año: 2018

autores: McFarlane M, Bashford A, Sah S, Disney BR

resumen / resumen:

La amiloidosis es un trastorno poco frecuente que se caracteriza por el depósito de agregados de proteínas amiloides en diferentes sistemas de órganos en todo el cuerpo con el deterioro funcional resultante de los órganos afectados. Puede presentarse con depósitos localizados o multisistémicos. El diagnóstico a menudo se retrasa debido a la naturaleza no específica de los síntomas. Presentamos el caso de un hombre de 59 años con un historial de síntomas inespecíficos de 12 meses. Las investigaciones revelaron gastritis positiva por Helicobacter pylori. Los análisis de sangre mostraron solo una anemia normocítica y trombocitopenia. La tomografía computarizada mostró engrosamiento sigmoideo proximal. Las biopsias no fueron notables.
 

El ecocardiograma y la resonancia magnética cardíaca mostraron una miocardiopatía restrictiva. La tinción con rojo Congo de biopsias gástricas mostró depósito de amiloide. El paciente tenía cadenas ligeras kappa séricas elevadas y una biopsia de médula ósea confirmó mieloma múltiple y posteriormente se le diagnosticó amiloidosis sistémica de cadenas ligeras (AL) secundaria a este. Se inició con quimioterapia y nutrición parenteral; sin embargo, se deterioró rápidamente, por lo que se inició un tratamiento paliativo y fue dado de alta.

organización: Hospitales Universitarios Coventry y Warwickshire NHS Trust, Reino Unido

DOI: 10.1136 / bcr-2018-225301

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