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Amiloidoma cerebral primario, una enfermedad tanto neoplásica como neurodegenerativa: reporte de un caso

información clave

fuente: Neurología BMC

año: 2019

autores: M. Löhr, AF Kessler, C. Monoranu, J. Grosche, T. Linsenmann, R. Ernestus, W. Härtig

resumen / resumen:

Antecedentes:
Los depósitos extracelulares dispersos de amiloide dentro del parénquima cerebral se pueden encontrar en un grupo heterogéneo de enfermedades. Su acumulación condensada en la sustancia blanca sin evidencia de amiloidosis sistémica se conoce como amiloidoma cerebral primario (PBA). Aunque originalmente se consideró una lesión similar a un tumor por su efecto de ocupación de espacio, esta condición también muestra características comunes de un trastorno neurodegenerativo.
 
Presentación del caso:
Una mujer de 50 años se presentó con un deterioro cognitivo leve y convulsiones con una masa temporal derecha, irregular y realzadora de contraste en la resonancia magnética. Ante la sospecha de un glioma de alto grado, se resecó subtotalmente el tumor firme. El examen neuropatológico no mostró glioma, pero sí características distintivas de un trastorno neurodegenerativo. La lesión estaba compuesta por AL λ amiloide que se agregaba dentro del parénquima cerebral y los vasos adyacentes, obstruyendo parcialmente la luz vascular. La inmunotinción confirmó una reacción inflamatoria perivascular distinta. Después de la eliminación de la PBA, las alteraciones mnésticas mejoraron considerablemente, el curso clínico y los resultados de la RM son estables en el seguimiento de 8 años.
 
Conclusión:
Con base en nuestros hallazgos histopatológicos, proponemos considerar la entidad clínico-patológica de la PBA como una superposición entre un trastorno neoplásico y neurodegenerativo. Dado que las lesiones están restringidas localmente, podrían ser susceptibles de cirugía con la perspectiva de una cura definitiva.
 
organización: Hospital Universitario de Wuerzburg, Alemania; Universidad de Wuerzburg, Alemania; Universidad de Leipzig, Alemania

DOI: 10.1186 / 12883-s019-1274-x

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