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españolRecursos confiables: Evidencia y Educación
Literatura Científica y Textos Educativos Para Pacientes
Presentación clínica y pronóstico de pacientes con amiloidosis de cadena ligera con niveles inconmensurables de cadena ligera libre
fuente: Anales de hematología
año: 2018
autores: Qiu Y, Zhang CL, Shen KN, Su W, Feng J, Zhang L, Cao XX, Li J
resumen / resumen:Resumir las distintas características clínicas y los pronósticos asociados y validar los nuevos criterios de respuesta hematológica en pacientes chinos con amiloidosis de cadena ligera con una diferencia entre la cadena ligera libre (dFLC) implicada y no implicada <50 mg / L. Comparamos retrospectivamente las características clínicas y los resultados entre los pacientes del grupo dFLC <50 mg / L (n = 74) y el grupo ≥ 50 mg / L (n = 248). Los pacientes con dFLC <50 mg / L presentaron afectación cardiaca menos frecuente y menos grave, pero mayor afectación renal. Además, más pacientes en el grupo de dFLC <50 mg / L mostraron proteína monoclonal de inmunoglobulina intacta y niveles altos de proteína monoclonal de inmunoglobulina.
Además, los pacientes en el grupo de dFLC <50 mg / L tuvieron una supervivencia libre de progresión (SSP; no alcanzada frente a 16.0 meses; p <0.001) y una supervivencia global (SG; no alcanzada frente a 41.0 meses; p <0.001) significativamente superior en comparación con los del grupo dFLC ≥ 50 mg / L. Además, confirmamos que lograr una respuesta completa (RC) o una respuesta parcial (RP) de dFLC baja predijo una mejor SG en pacientes con dFLC inicial ≥ 20 mg / L (no alcanzado frente a 19 meses; p = 0.005). Los pacientes con dFLC inicial <50 mg / L representaron distintas manifestaciones clínicas y resultados. Lograr una RC o una RP de dFLC baja podría representar posibles objetivos terapéuticos que permitan una mejor supervivencia y respuesta de los órganos en pacientes con dFLC entre 20 y 50 mg / L.
organización: Academia China de Ciencias Médicas y Colegio Médico de la Unión de Pekín, ChinaDOI: 10.1007/s00277-018-3460-0
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