fuente: Revista estadounidense de hematología

año: 2016

autores: Gertz MA

Resumen de la enfermedad:

La amiloidosis de cadena ligera de inmunoglobulina es un trastorno clonal no proliferativo de células plasmáticas en el que se depositan fragmentos de cadena ligera de inmunoglobulina en los tejidos. Las características clínicas dependen de los órganos afectados, pero pueden incluir cardiomiopatía restrictiva, síndrome nefrótico, insuficiencia hepática, neuropatía periférica / autonómica y mieloma múltiple atípico.

Diagnóstico:

Para el diagnóstico se requiere una biopsia de tejido teñida con rojo Congo que demuestre depósitos amiloides con birrefringencia verde manzana. No se requiere biopsia invasiva de órganos porque se pueden encontrar depósitos de amiloide en la biopsia de médula ósea o en el aspirado de grasa subcutáneo en el 85% de los pacientes. La verificación de que el amiloide está compuesto por cadenas ligeras de inmunoglobulina es obligatoria.

Pronóstico:

El péptido natriurético pro-cerebro N-terminal (NTproBNP), la troponina T sérica y la diferencia entre los valores de la cadena ligera libre de inmunoglobulina involucrada y no involucrada se utilizan para clasificar a los pacientes en cuatro grupos de tamaño similar; las supervivencias medianas son 94.1, 40.3, 14.0 y 5.8 meses.

Terapia:

Todos los pacientes con síndrome amiloide sistémico requieren tratamiento para prevenir el depósito de amiloide en otros órganos y prevenir la insuficiencia orgánica progresiva de los sitios afectados. Se prefiere el trasplante de células madre (SCT), pero solo el 20% de los pacientes son elegibles. Los requisitos para un SCT seguro incluyen presión arterial sistólica> 90 mmHg, troponina T <0.06 ng mL21, edad <70 años y creatinina sérica 1.7 mg dL21. A los candidatos no trasplantados se les puede ofrecer melfalán-dexametasona o ciclofosfamida-bortezomib-dexametasona. Otras combinaciones de quimioterapia con apersonass como ciclofosfamida-talidomida (o lenalidomida) -dexametasona, bortezomib-dexametasona y melfalán-prednisona-lenalidomida tienen actividad documentada. Los anticuerpos diseñados para disolver los depósitos de amiloide existentes se encuentran en estudio para pacientes previamente tratados y no tratados. El diagnóstico tardío sigue siendo un obstáculo importante para iniciar una terapia eficaz.

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