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Trasplante de hígado en amiloidosis por transtiretina: características y manejo relacionado con la enfermedad renal
fuente: Revisiones de trasplante
año: 2017
autores: Rocha A, Lobato L.
resumen / resumen:El trasplante ortotópico de hígado (LT) se implementó como la terapia inaugural de modificación de la enfermedad para la amiloidosis hereditaria por transtiretina (ATTR), una amiloidosis sistémica que afecta principalmente al sistema nervioso periférico y al corazón. El primer enfoque de la terapia farmacológica se centró en la estabilización del tetrámero TTR; Después de ese nuevo advenimiento, se asumió el LT como el segundo paso del tratamiento, para aquellos pacientes cuya neuropatía empeora después de un curso de terapia farmacológica. La enfermedad renal ha sido ignorada en la amiloidosis ATTR hereditaria.
El bajo nivel de proteinuria o la insuficiencia renal leve no supone un depósito de amiloide glomerular y vascular tan pesado. Además, la gravedad de los depósitos renales no es paralela a la pérdida de fibra nerviosa mielinizada. Estas son dificultades que limitan el éxito de la LT y sugieren criterios problemáticos para la terapia farmacológica o LT. Se presenta un algoritmo de evaluación sobre la enfermedad renal y las opciones de tratamiento y se exponen algunos puentes para la decisión. En la enfermedad renal en estadios 4 o 5, el enfoque sigue siendo el trasplante combinado o secuencial de hígado-riñón en pacientes elegibles. Sin embargo, en la mayoría, la hemodiálisis es la única opción incluso en presencia de un injerto hepático que funcione bien. En esta revisión, destacamos información útil para ayudar al hepatólogo de trasplante en la práctica clínica.
organización: Hospital Santo António, Portugal; Centro Hospitalario de Oporto, Portugal; Instituto de Ciencias Biomédicas, Portugal; Universidad de Oporto, PortugalDOI: 10.1016 / j.trre.2016.09.002
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