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Fisiopatología y tratamiento de la amiloidosis cardíaca

información clave

fuente: Opiniones de la naturaleza. Cardiología

año: 2014

autores: Gertz MA, Dispensadores A, Sher T

resumen / resumen:

Debe sospecharse miocardiopatía amiloidea en cualquier paciente que presente insuficiencia cardíaca y fracción de eyección preservada. En pacientes con evidencia ecocardiográfica de engrosamiento ventricular y sin antecedentes claros de hipertensión, se debe considerar la miocardiopatía infiltrativa. Si las imágenes sugieren la presencia de depósitos de amiloide, se requiere confirmación por biopsia, aunque la biopsia endomiocárdica generalmente no es necesaria. La evaluación de las muestras de biopsia de grasa subcutánea aspirada y de médula ósea verifica el diagnóstico en 40-80% de los pacientes, dependiendo del tipo de amiloidosis.

La espectroscopía de masas se puede utilizar para determinar la subunidad proteica y clasificar la enfermedad como amiloidosis de cadena ligera de inmunoglobulina o amiloidosis relacionada con transtiretina asociada con TTR mutante o de tipo salvaje (anteriormente conocido como miocardiopatía amiloide familiar y amiloidosis cardíaca senil, respectivamente). En esta revisión, discutimos las características de la amiloidosis cardíaca y presentamos un enfoque estructurado tanto para la evaluación de pacientes como para el tratamiento con terapias emerpersonass y trasplante de órganos.

organización: Clínica Mayo, EE. UU.

DOI: 10.1038 / nrcardio.2014.165

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