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Amiloidosis cutánea primaria asociada con hepatitis autoinmune: síndrome de superposición de cirrosis biliar primaria y síndrome de Sjögren: informe de un caso

información clave

fuente: Medicina

año: 2018

autores: Yan X1, Jin J.

resumen / resumen:

Preocupaciones del paciente:
Una mujer de 50 años presentó niveles anormales progresivos de enzimas hepáticas y fue derivada a nuestro departamento.
 
Diagnósticos
Debido a los síntomas de la paciente, los resultados de las pruebas de laboratorio, los hallazgos radiográficos y los resultados patológicos, se le diagnosticó PCA asociado con el síndrome de superposición AIH-PBC y SS.
 
intervenciones:
Posteriormente fue tratada con una combinación de ácido ursodesoxicólico (UDCA), prednisona y azatioprina.
 
Resultados:
Si bien este tratamiento puede lograr el éxito terapéutico, no puede prevenir las complicaciones de la cirrosis. Este paciente permanece vivo pero experimentó una hemorragia gastrointestinal emerpersonas.
 
Lecciones:
Si bien reconocemos que este es un caso único, estos hallazgos amplían nuestro conocimiento de las enfermedades inmunológicas asociadas con la PCA y sugieren una vía patógena común y mediada por el sistema inmunitario entre la PCA, el síndrome de superposición AIH-PBC y la SS. Después de 12 años de seguimiento, se han desarrollado manifestaciones clínicas y estas enfermedades autoinmunes han progresado. La combinación de UDCA, prednisona y azatioprina puede lograr el éxito terapéutico pero no puede prevenir la progresión de la enfermedad. El seguimiento de rutina para este paciente es necesario para documentar la progresión de la enfermedad.
 
organización: El primer hospital de la universidad de Jilin, China

DOI: 10.1097 / MD.0000000000010004

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