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Síndrome de Sjogren primario diagnosticado simultáneamente con amiloidosis localizada de la glándula lagrimal

información clave

fuente: Medicina

año: 2018

autores: Kweon SM, Koh JH, Lee HN, Kim E, So MW, Shin HJ, Young Choi H, Lee SG

resumen / resumen:

Introducción:
Se ha informado que la amiloidosis acompañada de síndrome de Sjögren (SS) se presenta principalmente en la piel, los pulmones, la lengua y la glándula mamaria. Sin embargo, rara vez se informa SS en asociación con amiloidosis secundaria y el conocimiento de su relevancia es inadecuado. A continuación presentamos un caso de SS primario diagnosticado simultáneamente con amiloidosis localizada de la glándula lagrimal.
 
Presentación del caso:
Una mujer de 45 años que se quejaba de una masa del párpado izquierdo fue derivada al hospital y le diagnosticaron amiloidosis localizada después de una biopsia por escisión. Luego fue derivada al departamento de reumatología para una evaluación adicional de amiloidosis. Posteriormente, su diagnóstico fue SS primario basado en los síntomas presentados y los resultados de la prueba de Schirmer, pruebas serológicas y biopsia de glándulas salivales menores. La pilocarpina (10 mg / día) y la hidroxicloroquina (200 mg / día) se iniciaron para el tratamiento de la SS. Seis meses después del diagnóstico inicial, los ojos y la boca secos no empeoraron y no se informaron masas sugestivas de amiloidosis localizada.
 
Conclusión:
Este es un caso raro de amiloidosis, localizada en la glándula lagrimal, con SS. Por lo tanto, a pesar de su rareza, los médicos deben ser conscientes de la posible coexistencia de amiloidosis secundaria, incluso en forma localizada, en pacientes con SS.
 
organización: Hospital de la Universidad Nacional de Pusan, Corea del Sur

DOI: 10.1097 / MD.0000000000011014

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